Презентация на тему ревматоидный артрит у детей

Содержание:

ЮВЕНИЛЬНЫЙ РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ. Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) — аутоиммунное хроническое мультифакториальное полигенно наследуемое заболевание. — презентация

Презентация была опубликована 2 года назад пользователемОльга Сергеева

Похожие презентации

Презентация на тему: » ЮВЕНИЛЬНЫЙ РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ. Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) — аутоиммунное хроническое мультифакториальное полигенно наследуемое заболевание.» — Транскрипт:

1 ЮВЕНИЛЬНЫЙ РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ

2 Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) — аутоиммунное хроническое мультифакториальное полигенно наследуемое заболевание детей в возрасте до 16 лет, характеризующееся преимущественным деструктивным поражением суставов, а так же патологией других органов и тканей. аутоиммунное хроническое мультифакториальное полигенно наследуемое заболевание детей в возрасте до 16 лет, характеризующееся преимущественным деструктивным поражением суставов, а так же патологией других органов и тканей.

3 Факторы, запускающие механизм развития заболевания: Вирусная инфекция Вирусно-бактериальная инфекция Травмы суставов Инсоляция Переохлаждение Профилактические прививки особенно на фоне ОРВИ или сразу после неё

4 Роль наследственности в развитии ЮРА: Выявляются семейные случаи заболевания, хотя ЮРА редко развивается у родственников первой степени родства и у близнецов Ассоциация ЮРА с антигенами

5 Обязательные компоненты патогенеза: Воспаление Иммунопатологические процессы Лихорадка Изменения в системах крови и гомеостаза Поражение органов, тканей и систем вплоть до полиорганной недостаточности

6 Выделяют 4 функциональных класса 1 класс – функциональная способность суставов сохранена 2 класс – ограничение функциональной способности суставов без ограничения способности к самообслуживанию 2 класс – ограничение функциональной способности суставов без ограничения способности к самообслуживанию 3 класс — ограничение функциональной способности суставов с ограничением способности к самообслуживанию 3 класс — ограничение функциональной способности суставов с ограничением способности к самообслуживанию 4 класс – ребёнок себя не обслуживает, нуждается в посторонней помощи, костылях и других приспособлениях

7 Клиника Артрит – основное клиническое проявление заболевания. Патологические изменения в суставе вызывают боль, припухлость, деформации и ограничение движений, повышение местной температуры. Наиболее часто поражаются крупные и средние суставы (коленные, голеностопные, лучезапястные, локтевые, тазобедренные), реже мелкие суставы кистей

8 Для ювенильного ревматоидного артрита типично: Поражение шейного отдела позвоночника Поражение челюстно-височных суставов, что приводит к недоразвитию нижней, а в ряде случаев и верхней челюсти и формированию так называемой птичьей челюсти

9 По числу пораженных суставов выделяют следующие варианты суставного синдрома: Олигоартрит (1 – 4 сустава) Полиартрит (более 4 суставов) Генерализованный (поражение всех суставов)

10 Ревматоидное поражение суставов Имеет неуклонно прогрессирующее течение Сопровождается развитием стойких деформаций и контрактур Характеризуется выраженной атрофией мышц, расположенных проксимальное пораженного сустава Сопровождается ускоренным ростом эпифизов костей пораженных суставов

11 Ревматоидное поражение суставов

12 Лихорадка При полиартикулярном суставном варианте ЮРА чаще субфебрильная, при системном варианте с полиартритом – субфебрильная и фебрильная, при системном варианте с олигоартритом – фебрильная, гектическая. Развивается чаще в утренние часы. При системном варианте с олигоартритом может быть и в дневные и вечерние часы.

13 Лихорадка Может сопровождаться ознобом, усилением артралгий, появлением сыпи, нарастанием интоксикации Падение температуры нередко сопровождается проливным потом. Лихорадочный период при системном варианте с олигоартритом может продолжаться недели и месяцы, а иногда годы. Нередко предшествует развитию суставного синдрома

15 Гепатоспленомегалия Развивается преимущественно при системных вариантах ЮРА Часто сочетается с лимфаденопатией Может свидетельствовать о развитии вторичного амилоидоза

16 Поражение глаз Типично для девочек младшего возраста с моно- или олигоартритом При остром увеите: инъекции склер и конъюнктив, светобоязнь, слезотечение, боли в глазном яблоке Поражаются радужная оболочка и ресничное тело, формируется иридоциклит: выпадение белка в передней камере глаза, помутнение роговицы с отложением преципитатов

17 Лабораторные методы обследования Общий анализ крови Биохимический анализ крови (общий белок и фракции, мочевина, креатинин, билирубин, трансаминазы, калий, натрий, ионизированный кальций, щелочная фосфатаза СРБ) Иммунограмма, Реакция Манту ИФА на ревматоидный и антинуклеарный факторы, антитела к ДНК, комплименту

18 Инструментальные методы обследования ЭКГ УЗИ брюшной полости, сердца, почек Рентген органов грудной клетки, пораженных суставов, при необходимости позвоночника, крестцово-подвздошных сочленений ФГДС

19 Лечение Основные цели лечения: Подавление воспалительной и иммунопатологической активности процесса Купирование системных проявлений и суставного синдрома Сохранение функциональной способности суставов Предотвращение или замедление деструкции суставов

20 Достижение ремиссии Повышение качества жизни больного Минимизация побочных эффектов терапии

21 Немедикаментозное лечение Режим: В период обострения – ограничить двигательный режим. В период обострения – ограничить двигательный режим. Диета: Диета: Ограничение углеводов и жиров. Белковая диета. Повышенное содержание кальция и витамина D Ограничение углеводов и жиров. Белковая диета. Повышенное содержание кальция и витамина D Ортопедическая коррекция

22 Медикаментозное лечение в детской практике : Диклофенак натрия (2 – 4 мг/кг в 2, 3 приема) Напроксен (10 – 20 мг/кг в 1, 2 приема) Ибупрофен ( 20 – 40 мг/кг в 2, 3 приема) Дипроспан внутрисуставное введение 1 раз месяц

23 Прогноз Смертность не высока и связана с развитием амилоидоза или инфекционными осложнениями При системных вариантах у 50% — стойкая ремиссия. У 30% заболевание непрерывно рецидивирует. У 20% во взрослом состоянии развивается амилоидоз

РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ. СИСТЕМНЫЕ ВНЕСУСТАВНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ РА ПОДГОТОВИЛА ВРАЧ-ИНТЕРН ОГАЙ Е.А. ГР. 715 ТО. — презентация

Презентация была опубликована 4 года назад пользователемАлёнка None

Похожие презентации

Презентация на тему: » РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ. СИСТЕМНЫЕ ВНЕСУСТАВНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ РА ПОДГОТОВИЛА ВРАЧ-ИНТЕРН ОГАЙ Е.А. ГР. 715 ТО.» — Транскрипт:

1 РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ. СИСТЕМНЫЕ ВНЕСУСТАВНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ РА ПОДГОТОВИЛА ВРАЧ-ИНТЕРН ОГАЙ Е.А. ГР. 715 ТО.

2 РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ Это хроническое системное воспалительное заболевание соединительной ткани с прогрессирующим эрозивно- деструктивным полиартри­том, быстрым развитием функциональных изменений в поражённых сус­тавах и внесуставными проявлениями.артне журнал «Научно – практическая ревматология» и «Современная ревматология»

3 КЛАССИФИКАЦИЯ РА В соответствии с последней классификацией в диагнозе должны быть отражены: Клинико-анатомическая форма болезни (количественная оценка вовлечения в процесс суставов, наличие или отсутствие внесуставных проявлений), 1. Ревматоидный артрит: — полиартрит — олигоартрит — моноартрит. журнал «Научно – практическая ревматология» и «Современная ревматология»

4 КЛАССИФИКАЦИЯ РА 2. Ревматоидный артрит с системными проявлениями: — поражение ретикулоэндотелиальной системы; — серозных оболочек; — лёгких; — сердца; — сосудов; — глаз; — почек; — нервной системы; — амилоидоз органов. журнал «Научно – практическая ревматология» и «Современная ревматология»

5 СИСТЕМНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ РЕВМАТОИДНОГО АРТРИТА Часть возникающих при РА системных изменений носит достаточно общий характер и встречается при самых разных заболеваниях. Их клиническая симптоматика довольно вариабельна и зачастую непостоянна. К числу таких признаков следует отнести: лихорадку потерю веса, лимфаденопатию, атрофию мышц, остеопороз, анемию, увеличение печени и селезенки, изменения психологического статуса.

7 КЛИНИКА Варианты начала заболевания Постепенное (в течение месяцев) нараста­ние боли и скованности в мелких перифе­рических суставах (лучезапястных, прок­симальных межфаланговых, пястно-фаланговых, голеностопных и плюснефалан­ говых) примерно в половину случаев. Моноартрит коленных или плечевых суставов с последующим быстрым вовле­чением в процесс мелких суставов кистей и стоп. Острый моноартрит крупных суставов, напоминающий септический или микро­кристаллический артрит, который сочета­ется с теносиновитом, бурситом и подкож­ными (ревматоидными) узелками. «Палиндромный» ревматизм, характе­ризующийся множественными рецидивирующими атаками острого симметричного полиартрита суставов кистей, реже колен­ных и локтевых суставов. Атаки длятся нескольких часов или дней и заканчивают­ся полным выздоровлением. Рецидивирующий бурсит и теносиновит, особенно часто в области лучезапястных суставов, проявляющийся синдромом запястного канала. Острый полиартрит с множественным поражением мелких и крупных суставов, с выраженными болями, диффузным отеком и ограничением подвижности у лиц пожи­лого возраста. Данный вариант описан как RS3PE синдром (remitting seronegative symmetric synovitis with pitting edema ремиттирующий серонегативный симмет­ричный синовит с «подушкообразным» оте­ком). Генерализованная полиартралгия или симптомокомплекс, напоминающий ревматическую полимиалгию (обычно в пожилом возрасте). журнал «Научно – практическая ревматология» и «Современная ревматология»

8 СУСТАВЫ Симметричное поражение суставов при РА Наиболее типично поражение мелких суставов кистей и стоп, особенно II и III пястно- фаланговых, проксимальных межфаланговых, II-V – плюснефаланговых, лучезапястных, коленных и т.д., вплоть до височно-челюстных, межпозвонковых, преимущественно в шейном отделе, крестцово- подвздошных сочленений (в позднюю фазу болезни). журнал «Научно – практическая ревматология» и «Современная ревматология»

9 «Мягкий» отек сустава при РА Атрофия мышц кисти при РА

10 СПЕЦИФИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ РА: Чрезвычайно характерна «ревматоидная кисть» – припухлость суставов запястья, пястно- фаланговых суставов и атрофия межкостных мышц. «Ревматоидная» кисть журнал «Научно – практическая ревматология» и «Современная ревматология»

11 СПЕЦИФИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ РА: 2. Суставные девиации возникают в результате образования угла между двумя смежными костями. Это происходит вследствие развития подвывихов и продолжительной контрактуры отдельных мышечных групп, которые со временем приобретают необратимый характер. При отклонении пальцев кисти в сторону локтевой кости вслед­ствие разрушения головок костей пястья и слабости мышц развивается ульнарная девиация кисти по типу «плавника моржа». 3. При развитии сгибательной контрактуры в пястно- фаланговых суставах, переразгибания в проксимальных межфаланговых и сги­бания в дистальных суставах пальцев кисти возникает деформация пальцев типа «гусиной шеи». журнал «Научно – практическая ревматология» и «Современная ревматология»

12 СПЕЦИФИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ РА: Деформация пальцев рук по типу «лебединой шеи». Вид сверху Деформация пальцев рук по типу «лебединой шеи». Вид сбоку

13 4. Значительное сгибание в пястно-фаланговых, проксимальных межфаланговых и переразгибание в дистальных межфаланговых суставах приводит к деформации пальцев типа «бутоньерки» («пуговичной петли»). 5. Укорочение фаланг с ульнарной девиацией кисти ведет к изменениям типа «руки с лорнетом», «паукообразная» кисть – больной не может ладонью коснуться поверхности стола из-за невозможности разогнуть пальцы. «Паукообразная кисть» при РА

14 ВНЕСУСТАВНЫЕ (СИСТЕМНЫЕ) ПРОЯВЛЕНИЯ. I. Ревматоидные узелки считают наиболее распространным внесуставным проявлением РА и наблюдаются у 20-25% больных. Эти плотные подкожные образования в типичных случаях находят в местах повторяющейся травматизации. Чаще всего узелки располагаются в области лок­тевого сустава, ахиллова сухожилия, на разгибательной по­верхности предплечья и на затылке. Они могут иметь разные размеры и плотность. Обычно узелки не беспокоят больно­го, однако травмы и инфекции могут приводить к их изъязвлению. Их обнаруживают почти у всех больных, сыворотка которых содержит ревматоидный фактор. Ревматоидные узелки не примыкают к глубинным слоям дермы, безболезненные, подвижные, иногда спаянные с апоневрозом или костью. Их необходимо дифференцировать от подагрических тофусов, периостных узелков при деформирующем остеоартрозе, ксантоматозных узелков. Их размер со временем меняется, в период ремиссии они могут полностью исчезать.

16 II. ПОРАЖЕНИЕ КОЖИ. Поражение кожи при РА проявляется нарушениями трофики (сухость и истончение кожных покровов), подкожными кровоизлияния и мелкоочаговым некрозом вследствие развивающегося васкулита. Характерны ладонные и подошвенные капилляриты, инфаркты кожи в области ногтевых пластинок (дигитальный артериит), геморрагические проявления в области голеней, livedo reticularis. Вазомоторные нарушения, проявляющиеся снижением температуры и цианозом кожи кистей и стоп, обнаруживают у 4070% больных с РА. Нередко развиваются вазомоторные кризы по типу синдрома Рейно. 1) Васкулиты в виде пурпуры (группы коричневых пятнышек на ногтевых ложах, ногтевых валиках и подушечках пальцев), кожных высыпаний, язв голеней. 2) Утолщение и гипотрофия кожи. журнал «Научно – практическая ревматология» и «Современная ревматология»

Смотрите так же:  Колющая боль в пояснице отдает в ногу

18 III. ПОРАЖЕНИЕ ГЛАЗ Поражение глаз при РА проявляется иритом, иридоциклитом, эписклеритом и склеритом. Наиболее часто (около 3,5% случаев) диагностируется иридо циклит. журнал «Научно – практическая ревматология» и «Современная ревматология»

19 Эписклерит сопровожда ется умеренными болями, сегментарным покраснением переднего отрезка глаза; при склерите возникают сильнейшие боли, развивается гиперемия склер, возможна потеря зрения. Может возникнуть периферическая язвенная кератопатия. Язвенный кератит при РА журнал «Научно – практическая ревматология» и «Современная ревматология»

20 IV. ПОРАЖЕНИЕ СЕРДЦА. Встречается до 50 % случаев. При этом на фоне поражения суставов, малой подвижности больных патологические изменения сердца часто маскируются. Чаще это патологоанатомические находки. Возможно поражение всех трех оболочек сердца. 1) У половины больных на аутопсии обнаруживают перикардит. Наиболее часто развивается подостропротекающий перикардит, как правило, с незначительным выпотом. В перикардиальном выпоте, который часто появляется од­новременно с плевральным, снижен уровень глюкозы. Хотя в большинстве случаев перикардит протекает бессимптом­но, иногда он приводит к тампонаде сердца и гибели больного. Очень редко возникает конструктивный перикардит. журнал «Научно – практическая ревматология» и «Современная ревматология»

21 IV. ПОРАЖЕНИЕ СЕРДЦА. 2) Миокардит при РА редко имеет выраженные клинические проявления, преобладают маломанифестные формы. Типично образование ревматоидных узелков в миокарде, нередко сочетающееся с интерстициальной лимфатической инфильтрацией. К проявлениям ревматоидного кардита относят: жалобы на умеренные боли в области сердца, увеличение его границ, ослабление I тона на верхушке и отчетливый систолический шум, выслушиваемый при аускультации сердца. На ЭКГ диагностируется синусовая тахикардия, при­знаки дистрофии миокарда, иногда замедление атриовентрикулярной про­водимости. При РА, возможно также развитие панкардита, который от­личается от ревматического меньшей выраженностью и редким поражением клапанного аппарата. 3) Гранулематозное поражение эндокарда и клапанов, приводящее к порокам сердца в отличие от ревматизма редко встречаются. журнал «Научно – практическая ревматология» и «Современная ревматология»

22 V. ПОРАЖЕНИЕ ЛЕГКИХ. Поражения легких при РА развиваются у 3050% больных, причем в 10% случаев эти поражения являются причиной летального исхода. К основным формам поражений легких при РА относятся плеврит, хронический интерстициальный пневмонит, ревматоидные узелки и легочный васкулит. Для всех этих проявлений характерна скудность клинических проявлений и большие трудности при проведении дифференциальной диагностики с сопутствующими заболеваниями органов дыхания. 1) Плеврит наиболее частый вид поражения легких у больных РА (на аутопсии выявляется в 40-70% случаев). Сухой плеврит возникает значительно чаще экссудативного, с последующим образованием плевральных спаек, однако, в связи со стертой клинической симптоматикой в большинстве случаев обнаруживается лишь посмертно. Экссудативный плеврит прижизненно выявляется у 2-8% пациентов, причем у мужчин в 4 раза чаще, чем у женщин. Классическая клиническая картина обычно отсутствует, и плевральный выпот чаще всего диагнос­тируют при рентгенографии органов грудной клетки. При появлении плеврального выпота у больных РА необходимо проводить дифференциальный диагноз с туберкулезом, солидными опу­холями, реже с транссудатом при сердечной или почечной недоста­точности. журнал «Научно – практическая ревматология» и «Современная ревматология»

23 V. ПОРАЖЕНИЕ ЛЕГКИХ. 2) Хронический интерстициальный пневмонит (альвеолит) у больных РА основная причина летальных исходов, связанных с поражением легких. Альвеолит при РА является частным вариантом диссеминированных поражений легких интерстициальных процессов, характеризующихся прогрессирующим фиброзом и нарушением диффузии газов через альвеолярно-капиллярную мембрану. В эту группу входят фиброзирующие альвеолиты (идиопатический, экзогенный аллергический, токсический, при ревматических заболеваниях), гранулематозы, васкулиты, болезни накопления и легочные диссеминации опухолевой природы. журнал «Научно – практическая ревматология» и «Современная ревматология»

24 V. ПОРАЖЕНИЕ ЛЕГКИХ. 3) Ревматоидные узелки, наиболее частый внесуставной признак РА, могут встречаться и в легочной ткани. Размеры узелков колеблются от не­скольких миллиметров до нескольких сантиметров. У большинства больных РА ревматоидные узелки подвергаются обратному развитию независимо от лечения, реже фиброзируются, крайне редко разрушаются с образованием каверн. В последнем случае могут разви­ваться серьезные осложнения (бронхоплевральная фистула, пневмоторакс, абсцесс легкого). При обнаружении ревматоидных узелков в легких не­обходимо проводить дифференциальный диагноз с инфекционными за­болеваниями, а также первичными или метастатическими опухолями легких. Частным вариантом этого вида поражений легких является синдром Каплана (ревматоидный пневмокониоз мелкие рассеянные очаги за­ тенения легочного поля), асбестоз, силикоз и др. журнал «Научно – практическая ревматология» и «Современная ревматология»

25 VI.ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕК. Занимает особое место, так как их вовлечение в процесс – один из прогностически неблагоприятных факторов. 1) Наиболее частая причина поражения почек – амилоидоз, который обычно развивается через 7-10 лет с момента появления суставного синдрома. Однако у больных с высокой степенью активности заболевания признаки амилоидоза могут быть выявлены и значительно раньше. Наиболее важный и устойчивый признак поражения почек (>3,5 г/сут.) – протеинурия, выраженность которой варьирует в широких пределах (цилиндрурия, периф.отеки), постепенно присоединяются нарушения концентрационной и азотовыделительной функции почек, анемия, умеренная гипертония, развивается недостаточность функции почек. Диагноз верифицируется на основании гистологического исследования нефробиоптата. Это самый прогностически неблагоприятный вариант поражения почек, так как средняя продолжительность жизни таких больных составляет 2-4 года. журнал «Научно – практическая ревматология» и «Современная ревматология» 3,5 г/сут.) – протеинурия, выраженность которой варьирует в широких пределах (цилиндрурия, периф.отеки), постепенно присоединяются нарушения концентрационной и азотовыделительной функции почек, анемия, умеренная гипертония, развивается недостаточность функции почек. Диагноз верифицируется на основании гистологического исследования нефробиоптата. Это самый прогностически неблагоприятный вариант поражения почек, так как средняя продолжительность жизни таких больных составляет 2-4 года. журнал «Научно – практическая ревматология» и «Современная ревматология»»>

26 VI.ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕК. 2) При РА наиболее часто диагностируется мезангиально- пролиферативный (около 60% случаев), реже мембранозный вариант гломерулонефрита, которые сочетаются с высокой активностью иммуновоспалительного процесса и наиболее часто проявляются изолированным мочевым синдромом. При снижении активности заболевания РА нередко нормализуются и показатели мочи, однако в некоторых случаях возможно развитие полного или неполного нефротического синдрома (массивная протеинурия более 3,5 г/сут, гипо- и диспротеинемия, гиперхолестеринемия, липидурия) с выраженными отеками и артериальной гипертензией. Прогрессирующее поражение почек может приводить к форми­ рованию хронической почечной недостаточности и уремии. В отличие от амилоидоза, прогноз при ревматоидном гломерулонефрите – благоприятный. 3) Если поражение почек проявляется на фоне активного лечения РА (препараты золота, фенацетиновые производ­ит), следует иметь в виду и возможность присоединения лекарственного интерстициального нефрита, что требует коррекции терапии. журнал «Научно – практическая ревматология» и «Современная ревматология»

27 VII. НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА Причиной неврологических нарушений могут стать подвывихи срединного атлантоосевого сустава и межпозвоночных суставов средних шейных позвонков. Кроме того, деформа­ции суставов и разрастание синовиальной оболочки иногда приводят к туннельным нейропатиям в результате сдавления срединного, локтевого нервов, заднего межкостного нерва предплечья или глубокого малоберцового нерва. Нейропатии могут быть обусловлены также васкулитом. Непосредственные поражения ЦНС при ревматоидном артрите редки. журнал «Научно – практическая ревматология» и «Современная ревматология»

28 IX. ПОРАЖЕНИЕ МЫШЦ, Проявляется в начальной стадии заболевания миалгиями, затем развиваются миозит с очагами некроза и атрофия мышц. Причин развития мышечной атрофии несколько: во-первых, это мобилизация пораженных сегментов конечностей из-за выраженной болезненности и, во- вторых, влияние провоспалительных цитокинов, вызывающих миолиз. Доказана прямая корреляционная зависимость между степенью мышечной атрофии, активностью и тяжестью ревматоидного воспаления. Сочетание атрофии межостных мышц, мышц тенара и гипотенара с припухлостью пястно-фаланговых, проксимальных межфаланговых суставов, суставов запястья характеризуется как «ревмтоидная кисть». журнал «Научно – практическая ревматология» и «Современная ревматология»

29 X. ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ ЛИМФОАДЕНОПАТИЯ Наиболее часто поражаются передне- и заднешейные, подчелюстные, под- и надключичные, подмышечные и паховые лимфатические узлы, при этом выраженность лимфоаденопатии зависит от активности иммуновоспалительного процесса. Размеры лимфатических узлов составляют от 1 до 3 см, они умеренной плотности, безболезненные, не спаяны с кожей, легко смещаемы. При изменении характера лимфоаденопатии (увеличение в размерах лимфатических узлов, изменение их плотности, генерализация процесса) необходимо проводить дифференциальную ди­агностику с системными заболеваниями крови, для которых характерно увеличение периферических лимфатических узлов (неходжкинские лимфомы, лимфогранулематоз, хронический лимфолейкоз и др.). Такие боль­ные нуждаются в проведении стационарного обследования с выполнением операционной биопсии увеличенного узла с последующим цитологическим и гистологическим исследованием биопсийного материала. журнал «Научно – практическая ревматология» и «Современная ревматология»

30 XI. СПЛЕНОМЕГАЛИЯ Наблюдается примерно у 25-30% больных РА, при этом наиболее объективные данные можно получить при ультразвуковом исследовании селезенки. Положительный симптом Рагозы у больных РА при наличии анемии всегда требует исключения аутоиммунного гемолитического синдрома, который развивается на фоне высокой активности заболевания и носит вторичный характер. журнал «Научно – практическая ревматология» и «Современная ревматология»

31 VIII. ПОРАЖЕНИЕ СОСУДОВ. Выделяют 3 вида нейропатии: 1) Множественный мононеврит. Вследствие окклюзии vasa nervorum, он характеризуется поражением отдельных нервных ство­лов, например, срединного или общего малоберцового нерва с со­ ответствующими двигательными и чувствительные нарушениями. Прогрессирующее вовлечение в патологический процесс всё большего числа нервных стволов может в итоге привести к появлению клини­ ческой картины симметричного полиневрита, но при тщательном сборе анамнеза можно выявить нерегулярный характер прогрессирования неврологических изменений. 2) Симметричная периферическая нейропатия может быть чувствительной или чувствительно-двигательной. Последний тип является более тяжелым, имеет плохой прогноз, так как обычно он сопровождается выраженным генерализованным васкулитом. 3) Компрессионные нейропатии, к которым относится ущем­ление срединного нерва в области запястья (синдром запястного канала), о котором уже говорилось выше, локтевого нерва в обла­сти локтевого сустава и большеберцового нерва в области медиаль­ной лодыжки (синдром тарзального канала). журнал «Научно – практическая ревматология» и «Современная ревматология»

32 XII. АНЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ. Анемия у больных РА встречается достаточно часто (почти у 50% пациентов), при этом в большинстве случаев речь идет о так называемой «анемии хронического воспаления» (АХВ). Па­тогенез ее полиэтиологичный. журнал «Научно – практическая ревматология» и «Современная ревматология»

33 XIII. НАРУШЕНИЯ ЖЕЛУДОЧНО- КИШЕЧНОГО ТРАКТА Наблюдаются более чем у 50% больных с РА. В основном они связаны с побочным действием лекарственных препаратов – нестероидных противовоспалительных препаратов, глюкокортикоидов и цитостатиков. Больные жалуются на снижение аппетита, тошноту, тяжесть в эпигастральной области, метеоризм. Возможно развитие острой язвы желудка или двенадцатиперстной кишки, желудочно-кишечного кровотечения. Иногда диагностируется катаральный или атрофический проктосигмоидит, хронический колит, возможно отложения амилоида в слизистой оболочке прямой кишки. Амилоидоз может откладываться и в желудочно-кишечном тракте, что клинически проявляется синдромом нарушенного всасывания, упорными поносами, снижением массы тела, нарушением белкового, жирового и углеводного обмена, развитием гиповитаминоза, железодефицитной анемии, гепато- и спленомегалии а др.

34 XIV. ЭНДОКРИННЫЕ НАРУШЕНИЯ, Наиболее частым из них является аутоиммунный тиреоидит. Характерными клиническими симптомами являются припухлость и болезненность при пальпации области щитовидной железы, а также положительная реакция Бойдена (появление антител к ткани щитовидной железы). журнал «Научно – практическая ревматология» и «Современная ревматология»

Смотрите так же:  Отеки ног после укуса мошек

35 СИНДРОМ ФЕЛТИ Синдром Фелти встречающийся при РА симптомокомплекс, проявляющийся нейтропенией, спленомегалией и гепатомегалией (не всегда), тя­желым поражением суставов, системными прояв­лениями (васкулит, невропатия, легочный фиброз, гепатомегалия, синдром Шегрена), гиперпигмента­цией кожи нижних конечностей и высоким риском инфекционных осложнений. Синдром Фелти характеризуется триадой: сочетанием РА, увеличения селезенки и нейтропении. Обычно он возникает при значительной давности заболевания. Указанные при­ знаки часто сочетается с потерей массы тела, генерализованным увеличением лимфатических узлов, пигментацией кожи и язвами го­леней. Присоединяются системные проявления, обусловленные ревматоидным васкулитом (увеличение печени, легочный фиброз и т. п.). журнал «Научно – практическая ревматология» и «Современная ревматология»

36 БОЛЕЗНЬ СТИЛЛА У ВЗРОСЛЫХ. Этот синдром при РА клинически напоминает СКВ. Воспалительное заболевание неизвестной этиоло­гии, характеризующееся рецидивирующей гектической лихорадкой, артритом и макулопапулезной сыпью. Впервые описано George Still в 1986 году у детей, а в 1972 году у взрослых. журнал «Научно – практическая ревматология» и «Современная ревматология»

37 ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА. I. Внесуставные заболевания. Фибромиалгия характеризуется общей болезненностью в спе­ цифических зонах без вовлечения суставов и признаков воспаления. Воль в суставах могут вызывать поражения сухожилий, нервов и сосудов. Синдром хронической усталости, опухолевидные образования. журнал «Научно – практическая ревматология» и «Современная ревматология»

38 ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА. Реактивный артрит (РеА) встречается преимущественно у людей молодого возраста; начало заболевания связывается с перенесенной инфекцией (мочеполовой инфекцией, чаще всего хламидийной, острой кишечной инфекцией (дизентерия, иерсиниоз) и др.). При синдроме Рейтера, в отличие от РА, характерна триада симптомов: урологические (уретрит, баланит), глазные (конъюнктивит) и кожные (Keratodermia haemorrhagica) проявления, в ряде случаев однако, слабо выраженные (требующие целенаправленного поиска) или кратковременные (кардит). журнал «Научно – практическая ревматология» и «Современная ревматология»

39 ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА. Псориатический артрит. Поражение суставов при, как правило, отличается от РА несимметричностью, наличием большего периартикулярного отека, вовлечением в процесс дистальных межфаланговых суставов кистей. Отличительным признаком являются изменения кожи, а также «мумификация» рук, «сосискообразная» форма пальцев, тестоватая консистенция кожи. Кроме того, для псориатического артрита характерно развитие значительных суставных деформаций, рентгенологически диагностируется остеолиз и разрушение костей. Терапевтический эффект от проведения традиционной терапии, используемой при РА, при данной форме заболевания значительно ниже. журнал «Научно – практическая ревматология» и «Современная ревматология»

40 ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА. Вирусные инфекции (краснуха, гепатит В, парвовирусная инфекция) идентифицируют по кожной сыпи, серологическим маркерам и поражениям внутренних органов. Подострый бактериальный эндокардит. При онкологических заболеваниях могут отмечаться дли­тельные боли в костях, пальцы в виде барабанных палочек, периос­тит, маскирующийся под полиартрит (гипертрофическая остеоартропатия) и паранеопластическая полиартропатия. Саркоидоз. Это заболевание – при котором рентгенологически выявляется аденопатия средостения и узловатая эритема, особенно при вовлечении суставов. Для амилоидоза характерна положительная окраска отло­жений амилоида Конго красным в типичных органах, подкожных тка­нях и суставах. РА также необходимо дифференцировать с туберкулезным артритом и псевдоподагрой (хондрокальциноз). журнал «Научно – практическая ревматология» и «Современная ревматология»

42 СОВРЕМЕННЫЕ ПОДХОДЫ К ФАРМАКОТЕРАПИИ РЕВМАТОИДНОГО АРТРИТА Выбор конкретных БПВП и порядок их использования для первоначального лечения РА по-прежнему являются результатом персонифицированного совместного решения врача и пациента, но оптимальным следует считать раннее начало применения этих препаратов.ПВПне Вопрос, который возникает, должна ли терапия начинаться с БПВП (ингибиторы фактора некроза опухоли альфа, ФНО), или достаточно добавления только в случаях, когда в этом возникает клиническая потребность.ПВПне В большинстве основных исследований, посвященных сравнению первоначальной применявшейся комбинированной терапии и первоначально назначавшейся монотерапии, показано, что непосредственные результаты комбинированного лечения предпочтительнее. Однако, подгруппа пациентов, которым терапия наращивалась постепенно, в этих исследованиях использовалась лишь в единичных случаях, тогда как это принципиально важно для оценки клинической значимости результатов. Метод простого сравнения терапии А с терапией A+B, когда через 1 или 2 года, если отмечается превосходство терапии A+B, делается вывод о том, что всем пациентам следует назначать именно эту терапию, является упрощенным способом решения вопросов, которые важны для клиницистов. Например, в исследовании PREMIER при прямом сравнении ранней терапии было показано, что эффект ACR20 наблюдается чаще у пациентов, получавших МТ, чем у пациентов, получавших адалимумаб. В отношении же рентгенологического прогрессирования был получен противоположный результат (монотерапия адалимумабом превосходила монотерапию МТ).адалимумаб revmatoidnogo-artrita/

43 Возникает вопрос, что более важно: клинические результаты (эффект ACR20) или влияние на рентгенологическое прогрессирование (счет Sharp)? В группе с применением комбинированной терапии был получен лучший результат в отношении обоих показателей, но, так как группа с постепенно наращивающейся терапией в этом исследовании не использовалась, нельзя исключить, что некоторые пациенты могли получать комбинированную терапию при отсутствии реальной необходимости в ней, что приводило к увеличению стоимости лечения и повышению риска токсичности. Подобная модель использовалась и в исследованиях ASPIRE и COMET, в них также не использовалась группа с постепенным наращиванием терапии. В исследовании BeSt сравнение постепенно наращивавшейся терапии с первоначально назначавшейся комбинированной терапией проводилось, но открытым методом. Не удивительно поэтому, что ранний анализ выявил превосходство первоначальной применявшейся комбинированной терапии, но через 2 года результат оценки индекса DAS был во всех четырех сравнивавшихся группах одинаковым revmatoidnogo-artrita/

45 Тем не менее, в группах с первоначальным применением комбинированной терапии через 2 года отмечалось меньшее рентгенологическое прогрессирование (медиана изменения счета Sharp в группах с применением комбинированной терапии по сравнению с группами, в которых использовалась постепенно наращивавшаяся терапия, составляла 1 по шкале 0-448); долговременные последствия этого результата еще предстоит оценить в будущем. В исследовании TICORA изучалась только постепенно наращивавшаяся терапия, и у пациентов в этой группе, лечение которых проводилось до достижения заранее установленной цели, был достигнут хороший результат. Рентгенологическое прогрессирование продолжалось у меньшинства пациентов, медиана ежегодного прогрессирования в группе с применением интенсивной терапии составляла 1,4 пункта (шкала 0-448). В исследовании TEAR сравнивались первоначально назначавшаяся комбинированная терапия и терапия MT в комбинации с этанерцептом или с сульфасалазином и гидроксихлорохином (тройная терапия с постепенным присоединением к монотерапии МТ других препаратов только в том случае, если индекс DAS28 составлял более 3,2). Через 2 года счет DAS28 был во всех группах сходным, примерно у 30% пациентов продолжалась только монотерапия МТ. Таким образом, результаты исследования TEAR поддерживают использование стратегии постепенного наращивания терапии. Сходное сравнение с первоначально назначавшейся тройной терапией, проведенное в исследовании TICORA, также указывает на отсутствие доказательств предпочтительности раннего применения комбинированного лечения. revmatoidnogo-artrita/

46 Таким образом, до тех пор, пока не появятся дополнительные доказательства, лечение должно начинаться с монотерапии. При этом необходимо учитывать клиническую оценку, в соответствии с которой в начале болезни у части пациентов в редких случаях может быть показано ингибирование ФНО. Следует заметить, что последнее соображение основывается на мнении о том, что даже короткая задержка (3 месяца) биологической терапии оказывает существенное влияние на последующие результаты. Данная точка зрения требует, однако, дополнительных доказательств. revmatoidnogo-artrita/

47 Метотрексат (МТ) является не только наиболее изученным БПВП, но и важным компонентом большинства успешных комбинаций препаратов. Все имеющиеся данные указывают на то, что ингибиторы ФНО «работали» лучше, когда использовались совместно с МТ. Поэтому МТ должен быть препаратом выбора, если только к нему нет противопоказаний. В этих случаях обоснованными вариантами выбора являются сульфасалазин или лефлуномид. Вопрос о том, должны ли к первоначальной терапии добавляться глюкокортикоиды, остается спорным, хотя в недавно опубликованных рекомендациях указывается на целесообразность их использования внутрь или парентерально. revmatoidnogo-artrita/

48 Тем не менее, очевидно, что в последствии глюкокортикоиды должны быть как можно скорее отменены. К лечению пациентов, у которых, несмотря на адекватное лечение МТ в течение 3 месяцев, сохраняется активность болезни, должен добавляться другой препарат (препараты). Существуют данные исследований, которые обосновывают использование многих коммерчески доступных препаратов, добавляемых к МТ: лефлуномида, этанерцепта, сульфасалазина, гидроксихлорохин а, сульфасалазина в комбинации с гидроксихлорохином, инфликсимаба, анакинры, адалимумаба, золота, ритуксимаба, абатацепта, голимумаба, цертолизумаба и тоцилизумаба.инфликсимаба Тем не менее, известны только два опубликованных слепых исследования, в которых у подобных пациентов проводилось прямое сравнение этих видов терапии. В первом из них показано, что комбинация сульфасалазина и гидроксихлорохина была эффективнее, чем каждый из этих препаратов, а во втором установлена сходная эффективность абатацепта и инфликсимаба. revmatoidnogo-artrita/

Ювенильный ревматоидный артрит — системное хроническое заболевание детей в возрасте до 16 лет, характеризующееся преимущественным деструктивным поражением. — презентация

Презентация была опубликована 3 года назад пользователем**Noori** 92

Похожие презентации

Презентация на тему: » Ювенильный ревматоидный артрит — системное хроническое заболевание детей в возрасте до 16 лет, характеризующееся преимущественным деструктивным поражением.» — Транскрипт:

1 Ювенильный ревматоидный артрит — системное хроническое заболевание детей в возрасте до 16 лет, характеризующееся преимущественным деструктивным поражением суставов, а так же патологией других органов и тканей с формированием полиорганной недостаточности различной выраженности системное хроническое заболевание детей в возрасте до 16 лет, характеризующееся преимущественным деструктивным поражением суставов, а так же патологией других органов и тканей с формированием полиорганной недостаточности различной выраженности

2 Ювенильный ревматоидный артрит — аутоиммунное мультифакториальное полигенно наследуемое заболевание. аутоиммунное мультифакториальное полигенно наследуемое заболевание. Механизм развития болезни запускает множество факторов. Механизм развития болезни запускает множество факторов.

3 Факторы, запускающие механизм развития заболевания: Вирусная инфекция Вирусно-бактериальная инфекция Травмы суставов Инсоляция Переохлаждение Профилактические прививки особенно на фоне ОРВИ или сразу после неё

4 Роль наследственности в развитии ЮРА: Выявляются семейные случаи заболевания, хотя ЮРА редко развивается у родственников первой степени родства и у близнецов Ассоциация ЮРА с антигенами гистосовместимости 1 класса : А2, В27, В35

5 А2 – ассоциирован с ранним началом олигоартрита у девочек, часто сопровождается поражением глаз А2 – ассоциирован с ранним началом олигоартрита у девочек, часто сопровождается поражением глаз В27 является маркером риска по развитию ювенильного спондилоартрита у мальчиков школьного или подросткового возраста В27 является маркером риска по развитию ювенильного спондилоартрита у мальчиков школьного или подросткового возраста

6 Обязательные компоненты патогенеза: Воспаление Иммунопатологические процессы Лихорадка Изменения в системах крови и гомеостаза Поражение органов, тканей и систем вплоть до полиорганной недостаточности

7 Диагноз ЮРА устанавливается на основании критериев Американской коллегии ревматологов: Начало заболевания до 16-летнего возраста Поражение одного сустава или более с припухлостью/выпотом или два из следующих признаков: ограничение функции, болезненность при пальпации, повышение местной температуры

8 Продолжение Длительность суставных изменений от 6 недель до 3 месяцев Исключение всех других ревматических заболеваний

9 Классификация (Durban 1997 г.) 1. Системный артрит – артрит, сопровождающийся лихорадкой (или с предшествующей документированной лихорадкой в течение минимум 2 недели), в сочетании с двумя нижеперечисленными признаками или более: Перемежающаяся летучая эритематозная сыпь Серозит Генерализованная лимфаденопатия Гепетомегалия и/или спленомегалия

10 2. Олигоартрит — Артрит с поражением 1 – 4 суставов в течение первых 6 месяцев болезни Имеется два суп варианта: А) Персистирующий олигоартрит с поражением 1 – 4 суставов за весь период заболевания Б) Распространяющийся олигоартрит: поражение 5 суставов и более после 6 месяцев болезни

Смотрите так же:  Разрыв ахиллова сухожилия реабилитация упражнения

11 3. Полиартрит (негативный ревматоидный фактор)- Артрит с поражением 5 суставов или более в течение первых 6 месяцев болезни, отрицательный ревматоидный фактор Основные характеристики: А) средний возраст начала 3 года Б) чаще болеют девочки В) симметричность полиартрита Г) наличие антинуклеарного фактора Д) развитие увеита

12 4. Полиартрит (положительный ревматоидный фактор) Артрит с поражением 5 суставов или более в течение первых 6 месяцев болезни, ассоциированный с положительным ревматоидным фактором в двух тестах в течение 3 месяцев Основные характеристики: А) возраст после 10 лет Б) чаще болеют девочки В) симметричный полиартрит Г) наличие антинуклеарного фактора Д) иммуногенетические признаки аналогичны ревматоидному артриту взрослых

13 5. Псориатический артрит — Поражение, проявляющееся артритом и псориазом или артритом и двумя из нижеперечисленных симптомов: Дактилитом Изменением ногтей Семейным псориазом, подтвержденным дерматологом у лиц первой степени родства

14 6. Энтезитный артрит — Основные клинические проявления – артрит и энтезит или артрит либо энтезит с двумя из следующих признаков: А) чувствительность сакроилеальных сочленений и/или воспалительная боль в спине Б) HLA-В27 В) семейный анамнез с подтвержденными врачами HLA-В27-ассоциированными болезнями у лиц 1 или 2 степени родства Г) передний увеит (боль, покраснение, светобоязнь) Д) начало артрита у мальчика после 8 лет

15 7. Другие артриты — Артриты неизвестной причины у детей, персистирующие в течение 6 недель, не отвечающие полным критериям какой-либо категории или отвечающие критериям более чем одной из представленных категорий

16 Стадии анатомических изменений и функциональный класс у детей определяется так же, как у взрослых больных ревматоидным артритом, в соответствии с критериями Штейнброккера (Steinbrocker O/ et al., 1988)

17 Выделяют 4 анатомических стадии: 1 стадия – эпифизарный остеопороз 2 стадия — эпифизарный остеопороз, разволокнение хряща, сужение суставной щели, единичные эрозии 3 стадия – деструкция хряща и кости, формирование костно-хрящевых эрозий, подвывихи в суставах 4 стадия – критерии 3 стадии с фиброзным или костным анкилозом

18 Выделяют 4 функциональных класса 1 класс – функциональная способность суставов сохранена 2 класс – ограничение функциональной способности суставов без ограничения способности к самообслуживанию 2 класс – ограничение функциональной способности суставов без ограничения способности к самообслуживанию 3 класс — ограничение функциональной способности суставов с ограничением способности к самообслуживанию 3 класс — ограничение функциональной способности суставов с ограничением способности к самообслуживанию 4 класс – ребёнок себя не обслуживает, нуждается в посторонней помощи, костылях и других приспособлениях

19 Клиника Артрит – основное клиническое проявление заболевания. Патологические изменения в суставе вызывают боль, припухлость, деформации и ограничение движений, повышение местной температуры. Наиболее часто поражаются крупные и средние суставы (коленные, голеностопные, лучезапястные, локтевые, тазобедренные), реже мелкие суставы кистей

20 Для ювенильного ревматоидного артрита типично: Поражение шейного отдела позвоночника Поражение челюстно-височных суставов, что приводит к недоразвитию нижней, а в ряде случаев и верхней челюсти и формированию так называемой птичьей челюсти

21 По числу пораженных суставов выделяют следующие варианты суставного синдрома: Олигоартрит (1 – 4 сустава) Полиартрит (более 4 суставов) Генерализованный (поражение всех суставов)

22 Ревматоидное поражение суставов Имеет неуклонно прогрессирующее течение Сопровождается развитием стойких деформаций и контрактур Характеризуется выраженной атрофией мышц, расположенных проксимальное пораженного сустава Сопровождается ускоренным ростом эпифизов костей пораженных суставов

23 Ревматоидное поражение суставов

24 Экстраартикулярные проявления Лихорадка – при полиартикулярном суставном варианте ЮРА чаще субфебрильная, при системном варианте с полиартритом – субфебрильная и фебрильная, при системном варианте с олигоартритом – фебрильная, гектическая. Развивается чаще в утренние часы. При системном варианте с олигоартритом может быть и в дневные и вечерние часы.

25 Лихорадка Может сопровождаться ознобом, усилением артралгий, появлением сыпи, нарастанием интоксикации Падение температуры нередко сопровождается проливным потом. Лихорадочный период при системном варианте с олигоартритом может продолжаться недели и месяцы, а иногда годы. Нередко предшествует развитию суставного синдрома

26 Сыпь Отмечается при системных вариантах ЮРА Пятнистая, пятнисто-папулезная, линейная, в ряде случаев – петехиальная Не сопровождается зудом Локализуется в области суставов, на лице, груди, животе, спине, ягодицах, конечностях Усиливается на высоте лихорадки

28 Поражение сердца Наблюдается при системных вариантах ЮРА по типу мио перикардита и/или перикардита Имеет тенденцию к рецидивированною При выраженном экссудативном перикардите имеется угроза тампонады сердца Может сопровождаться легочно- сердечной недостаточностью

29 Клинические проявления поражения сердца Боли за грудиной Боли в области сердца Иногда изолированный болевой синдром в эпигастральной области Одышка смешанного типа Вынужденное положение в постели (легче – сидя) Жалобы на нехватку воздуха

30 При пневмоните или застойных явлениях в малом круге кровообращения: Влажный, непродуктивный кашель Цианоз носогубного треугольника, губ, концевых фаланг пальцев рук Пастозность голеней и стоп Раздувание крыльев носа и участие вспомогательной мускулатуры Расширение границ относительной тупости влево

31 Продолжение Глухость сердечных тонов Систолический шум практически над всеми клапанами Шум трения перикарда Тахикардия (до 200 в минуту) Тахипноэ (40 – 50 в минуту) Множество мелкопузырчатых влажных хрипов в базальных отделах легких При недостаточности по большому кругу кровообращения гепатомегалия

32 Лимфоаденопатия Увеличение лимфоузлов всех групп Наиболее выражена при системных формах заболеваний (увеличение до 4 – 6 см в диаметре) и при полиартикулярном варианте Лимфоузлы подвижные, безболезненные, не спаяны между собой и подлежащими конями, мягко- или плотноэластической консистенции

33 Гепатоспленомегалия Развивается преимущественно при системных вариантах ЮРА Часто сочетается с лимфаденопатией Может свидетельствовать о развитии вторичного амилоидоза

34 Поражение глаз Типично для девочек младшего возраста с моно- или олигоартритом При остром увеите: инъекции склер и конъюнктив, светобоязнь, слезотечение, боли в глазном яблоке Поражаются радужная оболочка и ресничное тело, формируется иридоциклит: выпадение белка в передней камере глаза, помутнение роговицы с отложением преципитатов

35 При хроническом течении Развивается дистрофия роговицы Ангиогенез радужки, формирование спаек, что приводит к деформации зрачка и уменьшению его реакции на свет Развивается помутнение хрусталика – катаракта В конечном итоге снижение остроты зрения вплоть до слепоты, возможна глаукома

36 Факторы риска задержки роста Начало заболевания в раннем возрасте Системные варианты ЮРА Полиартикулярный суставной синдром Высокая активность заболевания Лечение глюкокортикостероидами Развитие остеопороза

38 Лабораторные и инструментальные методы обследования Общий анализ крови Биохимический анализ крови (общий белок и фракции, мочевина, креатинин, билирубин, трансаминазы, калий, натрий, ионизированный кальций, щелочная фосфотаза СРБ) Иммунограмма ИФА на ревматоидный и антинуклеарный факторы, антитела к ДНК, комплименту

39 Продолжение ЭКГ УЗИ брюшной полости, сердца, почек Рентген органов грудной клетки, пораженных суставов, при необходимости позвоночника, крестцово-подвздошных сочленений Исследование на антитела к стрептококкам, бактериям кишечной группы, хламидиям, вирусам ФГДС Реакция Манту

40 Лечение Основные цели лечения: Подавление воспалительной и иммунопатологической активности процесса Купирование системных проявлений и суставного синдрома Сохранение функциональной способности суставов Предотвращение или замедление деструкции суставов

41 Продолжение Достижение ремиссии Повышение качества жизни больного Минимизация побочных эффектов терапии

42 Немедикаментозное лечение Режим В период обострения – ограничить двигательный режим. Полная иммобилизация противопоказана, т.к. способствует развитию контрактур и анкилозов, атрофии мышц. Полезны езда на велосипеде, плавание, прогулки. Исключают психоэмоциональные перегрузки, пребывание на солнце В период обострения – ограничить двигательный режим. Полная иммобилизация противопоказана, т.к. способствует развитию контрактур и анкилозов, атрофии мышц. Полезны езда на велосипеде, плавание, прогулки. Исключают психоэмоциональные перегрузки, пребывание на солнце

43 Диета Ограничение углеводов и жиров. Белковая диета. Повышенное содержание кальция и витамина D

44 Лечебная физкультура Ежедневные упражнения для увеличения объема движений в суставах, устранения сгибательных контрактур, восстановление мышечной массы Ортопедическая коррекция

45 Классификация антиревматических препаратов 1. Модифицирующие симптомы 1. Модифицирующие симптомы антиревматические препараты антиревматические препараты 2. Модифицирующие болезнь 2. Модифицирующие болезнь антиревматические препараты: антиревматические препараты: А) Нецитотоксические А) Нецитотоксические Б) Цитотоксические Б) Цитотоксические В) Биологические агенты В) Биологические агенты 3. Болезнь контролирующие 3. Болезнь контролирующие антиревматические препараты антиревматические препараты

46 Болезнь-контролирующий препарат должен: Снижать активность воспалительного синовита Предотвращать развитие костно- хрящевой деструкции Ни один из современных препаратов не отвечает этим требованиям.

47 В современных условиях не применяются Соли золота Д-пеницилламин ЦиклофосфамидХлорбуцил Мало эффективны, вызывают выраженные побочные эффекты

48 Нестероидные противовоспалительные препараты Противоспалительное действие Аналгезирующее действие Жаропонижающее действие

49 Наиболее широко в детской практике используются: Диклофенак натрия (2 – 4 мг/кг в 2, 3 приема) Напроксен (10 – 20 мг/кг в 1, 2 приема) Ибупрофен ( 20 – 40 мг/кг в 2, 3 приема) Нимесулид (3 – 5 мг/кг в 3 приема)

50 Глюкокортикоиды Мощный противовоспалительный эффект Иммуноподавляющий эффект

51 Отрицательные моменты: Глюкокортикоиды не предотвращают прогрессирование костно- хрящевой деструкции и инвалидизации Побочные эффекты

52 Правила применения У детей лучше не применять Суточная доза по возможности до 15 мг 15 мг Прием преднизолона в 6 часов – половина суточной дозы, в 10 и 12 часов по четверти суточной дозы Срок применения максимальной дозы не более 1 месяца, затем снижение до поддерживающей дозы с последующей отменой препарата

53 Локальная терапия глюкокортикоидами (ДИПРОСПАН) Внутрисуставное введение глюкокортикоидов показано при признаках активного воспаления и экссудации Применять не чаще 1 раза в месяц

54 Иммуносупрессивная терапия Метотрексат 1 раз в неделю внутрь или парентерально. Начальная доза 10 – 12 мг(м 2 в нед.). Эффект оценивают через 4 – 8 недель. Вводят с фолиевой кислотой (в промежутках между введениями метотрексата) Сульфасалазин 30 – 40 мг/кг в два приема. Клинический эффект через 4 – 8 недель

55 Биологическая терапия Инфликсимаб (ремикейд) – химерное соединение на основе гибридных мышинных и человеческих Ig G 1 моноклональных антител. Быстро связывает и образует устойчивое соединение с фактором некроза опухоли.

56 Ремикейд — Подавляет функциональную активность и патогенные эффекты фактора некроза опухоли. Стандартный режим введения: нулевая, вторая, четвертая неделя и далее каждые 8 недель. На введение от 3 до 10 мг/кг.

57 Этанерцепт (энбрел) Протеин TNF – 75P конъюгированный Fc фрагментом человеческого IgG; Является конкурентным ингибитором связывания фактора некроза опухоли. Подавляет биологическую активность фактора некроза опухоли. Является конкурентным ингибитором связывания фактора некроза опухоли. Подавляет биологическую активность фактора некроза опухоли.

58 Энбрел Доза 0,4 мг/кг (максимальная 25 мг); Вводится 2 раза в неделю с интервалом 3 – 4 дня подкожно

59 Тоцилизумаб (актемра) Рекомбинантные гуманизированные моноклональные антитела к человеческому рецептору интерлейкина 6; Стандартное дозирование – 8 мг/кг один раз в 4 недели, внутривенно капельно;

60 Абатацепт (оренсия)- рекомбинантный белок, который производится методом генной инженерии на системе клеток млекопитающих; Специфически связывается с CD80 и CD 86; Подавляет стимуляцию Т- лимфоцитов;

61 Оренсия Способ применения: через 2, 4 недели после первого введения, а затем каждые 4 недели; Внутривенно капельно в течение 30 минут; Внутривенно капельно в течение 30 минут; Доза 10 мг/кг, но не более 1000 мг

62 Адалимумаб (хумира) Рекомбинантные человеческие моноклональные антитела Введение подкожное 1 раз в неделю

63 Прогноз Смертность не высока и связана с развитием амилоидоза или инфекционными осложнениями При системных вариантах у 50% — стойкая ремиссия. У 30% заболевание непрерывно рецидивирует. У 20% во взрослом состоянии развивается амилоидоз