Ювенильный ревматоидный артрит критерии

Ювенильный ревматоидный артрит критерии

рентгенологическое исследование суставов;

консультация окулиста с осмотром в щелевой лампе.

Диагностичеcкие критерии ЮРА:

артрит одного сустава продолжительностью более 3 месяцев;

артрит второго сустава, возникающий через 2-3 месяца и позже;

симметричное поражение мелких суставов;

контрактура, мышечная атрофия, утренняя скованность;

ревматоидное поражение глаз;

проявления ревматоидного васкулита (серозиты, кардит, пневмонит, нефрит и др.).

мелкокистозная перестройка костной структуры эпифиза;

сужение суставной щели;

поражение шейного отдела позвоночника с ущемлением или подвывихом атланта.

наличие более 5% рогоцитов в синовиальной жидкости;

положительные данные биопсии синовиальной оболочки (РФ, специфические ЦИК, криоглобулины и др.)

признаки разбалансированности кооперации Т- и В-клеток;

общая иммуносупрессорная направленность иммунных реакций;

выявление гаплотипов системы гистосовместимости: HLA-DR1; DR2; DR4; DR5; B27; B35; B12 и др.

Наличие общих фенотипов предрасположенности к ЮРА по системе HLA у близких родственников больного.

Три признака болезни при наличии артрита говорит о вероятном диагнозе ЮРА; четыре признака — об определенном; восемь признаков — о классическом ЮРА.

Ювенильный ревматоидный артрит

Ювенильный ревматоидный артрит – прогрессирующее деструктивно-воспалительное поражение суставов у детей, развившееся в возрасте до 16 лет и сочетающееся с внесуставной патологией. Суставная форма заболевания проявляется отеком, деформацией, контрактурой крупных и мелких суставов конечностей, шейного отдела позвоночника; системная форма сопровождается общими симптомами: высокой лихорадкой, полиморфной сыпью, генерализованной лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, поражением сердца, легких, почек. Диагноз ювенильного ревматоидного артрита основан на данных клинической картины, лабораторного обследования, рентгенографии и пункции суставов. При ювенильном ревматоидном артрите назначаются НПВС, глюкокортикостероиды, иммунодепрессанты, ЛФК, массаж, физиопроцедуры.

Ювенильный ревматоидный артрит

Ювенильный (юношеский) ревматоидный артрит – диффузное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением суставов, развивающееся в детском и подростковом возрасте. Ювенильный ревматоидный артрит является самым распространенным заболеванием в детской ревматологии. Согласно статистике, он диагностируется у 0,05-0,6% юных пациентов во всем мире. Обычно патология проявляется не раньше двухлетнего возраста, при этом в 1,5-2 раза чаще встречается у девочек. Ювенильный ревматоидный артрит относится к инвалидизирующей ревматической патологии, часто приводит к потере трудоспособности уже в молодом возрасте.

Причины ювенильного ревматоидного артрита

Предположительно, к развитию ювенильного ревматоидного артрита приводит сочетание различных экзогенных и эндогенных повреждающих факторов и гиперчувствительность организма к их воздействию. Манифестации ювенильного ревматоидного артрита может способствовать перенесенная острая инфекция, (чаще всего, вирусная, вызванная парвовирусом B19, вирусом Эпштейна-Барра, ретровирусами), травма суставов, инсоляция или переохлаждение, инъекции белковых препаратов. Потенциально артритогенными стимулами могут выступать белки коллагена (типов II, IX, X, XI, олигомерный матриксный белок хряща, протеогликаны). Важную роль играет семейно-генетическая предрасположенность к развитию ревматической патологии (носительство определенных сублокусов HLA-антигенов).

Одним из ведущих звеньев патогенеза ювенильного ревматоидного артрита является врожденное или приобретенное нарушение иммунитета, приводящее к развитию аутоиммунных процессов. В ответ на воздействие причинного фактора образуются модифицированные IgG (аутоантигены), на которые происходит выработка аутоантител – ревматоидных факторов. Входя в состав циркулирующих иммунных комплексов, РФ запускает ряд цепных патологических реакций, приводящих к повреждению синовиальной оболочки и эндотелия сосудов, развитию в них негнойного хронического воспаления экссудативно-альтеративного, а затем пролиферативного характера.

Отмечается образование микроворсинок, лимфоидных инфильтратов, разрастаний грануляционной ткани (паннуса) и эрозий на поверхности суставного хряща, деструкция хряща и эпифизов костей, сужение суставной щели, атрофия мышечных волокон. Прогрессирующее фиброзно-склеротическое поражение суставов возникает у детей с серопозитивным и системным вариантом ювенильного ревматоидного артрита; приводит к необратимым изменениям в суставах, развитию подвывихов и вывихов, контрактур, фиброзного и костного анкилоза, ограничению функции суставов. Деструкция соединительной ткани и изменения в сосудах также проявляются в других органах и системах. Ювенильный ревматоидный артрит может протекать и при отсутствии ревматоидного фактора.

Классификация ювенильного ревматоидного артрита

Ювенильный ревматоидный артрит — самостоятельная нозологическая единица, напоминающая ревматоидный артрит у взрослых, но отличающаяся от него по суставным и внесуставным проявлениям. Классификация американской коллегии ревматологов (AKP) выделяет 3 варианта ювенильного ревматоидного артрита: системный, полиартикулярный и олиго- (пауци-)артикулярный (типы I и II). На олигоартрит типа I приходится до 35-40% случаев заболевания, болеют в основном девочки, дебют — в возрасте до 4 лет. Олигоартрит типа II отмечается у 10-15% больных, в основном у мальчиков, начало – в возрасте старше 8 лет.

По иммунологическим характеристикам (наличию ревматоидного фактора) ювенильный ревматоидный артрит подразделяют на серопозитивный (РФ+) и серонегативный (РФ-). По клинико-анатомическим особенностям различают:

  • суставную форму (с увеитом или без него) в виде полиартрита с поражением более 5 суставов или олигоартрита с поражением от 1 до 4-х суставов;
  • суставно-висцеральную форму, включающую синдром Стилла, синдром Висслера-Фанкони (аллергосептический);
  • форму с ограниченными висцеритами (поражением сердца, легких, васкулитом и полисерозитом).

Течение ювенильного ревматоидного артрита может быть медленно, умеренно или быстро прогрессирующим. Существует 4 степени активности ювенильного ревматоидного артрита (высокая — III, средняя — II, низкая – I, ремиссия – 0) и 4 класса заболевания (I–IV) в зависимости от степени нарушения функции суставов.

Симптомы ювенильного ревматоидного артрита

В большинстве случаев ювенильный ревматоидный артрит начинается остро или подостро. Острый дебют более характерен для генерализованной суставной и системной форм заболевания с рецидивирующим течением. При более распространенной суставной форме развивается моно-, олиго- или полиартрит, часто симметричного характера, с преимущественным вовлечением крупных суставов конечностей (коленных, лучезапястных, локтевых, голеностопных, тазобедренных), иногда и мелких суставов (2-го, 3-го пястно-фаланговых, проксимальных межфаланговых).

Возникают отечность, деформация и локальная гипертермия в области пораженных суставов, умеренная болезненность в покое и при движении, утренняя скованность (до 1 ч и более), ограничение подвижности, изменение походки. Маленькие дети становятся раздражительными, могут перестать ходить. Встречаются кистозные образования, грыжевые выпячивания в области пораженных суставов (например, киста подколенной ямки). Артрит мелких суставов рук приводит к веретенообразной деформации пальцев. При ювенильном ревматоидном артрите часто поражается шейный отдел позвоночника (боль и скованность в области шеи) и ВНЧС («птичья челюсть»). Поражение тазобедренных суставов развивается обычно на поздних стадиях заболевания.

Может отмечаться субфебрилитет, слабость, умеренная спленомегалия и лимфаденопатия, снижение массы тела, замедление роста, удлинение или укорочение конечностей. Суставная форма ювенильного ревматоидного артрита нередко сочетается с ревматоидным поражением глаз (увеитом, иридоциклитом), резким падением остроты зрения. Ревматоидные узелки характерны для РФ-положительной полиартрической формы заболевания, возникающей у детей старшего возраста, имеющей более тяжелое течение, риск развития ревматоидного васкулита и синдрома Шегрена. РФ-отрицательный ювенильный ревматоидный артрит возникает в любом детском возрасте, имеет сравнительно легкое течение с редким образованием ревматоидных узелков.

Системная форма характеризуется выраженными внесуставными проявлениями: упорной фебрильной лихорадкой гектического характера, полиморфной сыпью на конечностях и туловище, генерализованной лимфаденопатией, гепатолиенальным синдромом, миокардитом, перикардитом, плевритом, гломерулонефритом. Поражение суставов может проявиться в начальный период системного ювенильного ревматоидного артрита или спустя несколько месяцев, принимая при этом хроническое рецидивирующее течение. Синдром Стилла чаще наблюдается у детей дошкольного возраста, для него характерен полиартрит с поражением мелких суставов. Синдром Висслера-Фанкони обычно возникает в школьном возрасте и протекает с доминированием полиартрита крупных, в т. ч. тазобедренных суставов без выраженных деформаций.

Осложнениями ювенильного ревматоидного артрита являются вторичный амилоидоз почек, печени, миокарда, кишечника, синдром активации макрофагов с возможным летальным исходом, сердечно-легочная недостаточность, задержка роста. Олигоартрит типа I сопровождается хроническим иридоциклитом с риском потери зрения, олигоартрит типа II – спондилоартропатией. Прогрессирование ювенильного ревматоидного артрита приводит к стойкой деформации суставов с частичным или полным ограничением их подвижности и ранней инвалидизации.

Диагностика ювенильного ревматоидного артрита

Диагностика ювенильного ревматоидного артрита основана на данных анамнеза и осмотра ребенка детским ревматологом и детским офтальмологом, лабораторных исследований (Hb, СОЭ, наличие РФ, антинуклеарных антител), рентгенографии и МРТ суставов, пункции сустава (артроцентеза).

Смотрите так же:  Нарывающая мозоль на ноге

Критериями ювенильного ревматоидного артрита являются: дебют до 16 лет; длительность заболевания свыше 6 недель; наличие минимум 2-3-х признаков (симметричный полиартрит, деформации мелких суставов кистей, деструкция суставов, ревматоидные узелки, позитивность по РФ, положительные данные биопсии синовиальной оболочки, увеит).

Рентгенологическая стадия ювенильного ревматоидного артрита определяется по следующим признакам: I — эпифизарный остеопороз; II — эпифизарный остеопороз с сужением суставной щели, единичными краевыми дефектами (узурами); III — деструкция хряща и кости, многочисленные узуры, подвывихи суставов; IV — деструкция хряща и кости с фиброзным или костным анкилозом.

Лечение ювенильного ревматоидного артрита

Лечение ювенильного ревматоидного артрита длительное и комплексное, начинается сразу после установления диагноза. В период обострения ограничивается двигательная активность (исключаются бег, прыжки, активные игры), запрещается пребывание на солнце. В питании ограничения касаются соли, белков, углеводов и жиров животного происхождения, сладостей. Рекомендуется пища с высоким содержанием растительных жиров, кисломолочная продукция с низкой жирностью, фрукты, овощи, прием витаминов группы В, РР, С.

Медикаментозная терапия ювенильного ревматоидного артрита включает симптоматические (противовоспалительные) препараты быстрого действия и патогенетические (базисные) средства. В острый период суставного синдрома назначаются НПВС (диклофенак, напроксен, нимесулид), при необходимости — глюкокортикостероиды (преднизолон, бетаметазон) внутрь, местно и внутрисуставно или в виде пульс-терапии. Длительное применение базисных препаратов-иммунодепрессантов (метотрексата, сульфасалазина) позволяет снизить потребность в симптоматических препаратах, предупредить прогрессирование, продлить ремиссию и улучшить прогноз ювенильного ревматоидного артрита.

Важным компонентом терапии ювенильного ревматоидного артрита является ЛФК, массаж, физиопроцедуры (лекарственный фонофорез, грязевые, парафиновые, озокеритовые аппликации, УФО, лазеротерапия) и лечение природными факторами. При выраженных деформациях суставов и развитии тяжелых анкилозов показано протезирование суставов.

Прогноз и профилактика ювенильного ревматоидного артрита

Ювенильный ревматоидный артрит является пожизненным диагнозом. При адекватном лечении и регулярном наблюдении ревматолога возможна длительная ремиссия без выраженных деформаций и утраты функции суставов с удовлетворительным качеством жизни (учёба, работа по профессии). Риск обострения может сохраняться многие годы. Более неблагоприятный прогноз при раннем дебюте, непрерывно рецидивирующем течении, РФ+ полиартритной и системной формах ювенильного ревматоидного артрита, приводящих к развитию осложнений, выраженным ограничениям движений в суставах и инвалидизации. Для профилактики обострений ювенильного ревматоидного артрита нужно избегать инсоляции, переохлаждения, смены климатического пояса, ограничить контакты с инфекционными больными, исключить профилактические прививки и прием иммуностимуляторов.

Ювенильный ревматоидный артрит

Ювенильный ревматоидный артрит – прогрессирующее деструктивно-воспалительное поражение суставов у детей, развившееся в возрасте до 16 лет и сочетающееся с внесуставной патологией. Суставная форма заболевания проявляется отеком, деформацией, контрактурой крупных и мелких суставов конечностей, шейного отдела позвоночника; системная форма сопровождается общими симптомами: высокой лихорадкой, полиморфной сыпью, генерализованной лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, поражением сердца, легких, почек. Диагноз ювенильного ревматоидного артрита основан на данных клинической картины, лабораторного обследования, рентгенографии и пункции суставов. При ювенильном ревматоидном артрите назначаются НПВС, глюкокортикостероиды, иммунодепрессанты, ЛФК, массаж, физиопроцедуры.

Ювенильный ревматоидный артрит

Ювенильный (юношеский) ревматоидный артрит – диффузное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением суставов, развивающееся в детском и подростковом возрасте. Ювенильный ревматоидный артрит является самым распространенным заболеванием в детской ревматологии. Согласно статистике, он диагностируется у 0,05-0,6% юных пациентов во всем мире. Обычно патология проявляется не раньше двухлетнего возраста, при этом в 1,5-2 раза чаще встречается у девочек. Ювенильный ревматоидный артрит относится к инвалидизирующей ревматической патологии, часто приводит к потере трудоспособности уже в молодом возрасте.

Причины ювенильного ревматоидного артрита

Предположительно, к развитию ювенильного ревматоидного артрита приводит сочетание различных экзогенных и эндогенных повреждающих факторов и гиперчувствительность организма к их воздействию. Манифестации ювенильного ревматоидного артрита может способствовать перенесенная острая инфекция, (чаще всего, вирусная, вызванная парвовирусом B19, вирусом Эпштейна-Барра, ретровирусами), травма суставов, инсоляция или переохлаждение, инъекции белковых препаратов. Потенциально артритогенными стимулами могут выступать белки коллагена (типов II, IX, X, XI, олигомерный матриксный белок хряща, протеогликаны). Важную роль играет семейно-генетическая предрасположенность к развитию ревматической патологии (носительство определенных сублокусов HLA-антигенов).

Одним из ведущих звеньев патогенеза ювенильного ревматоидного артрита является врожденное или приобретенное нарушение иммунитета, приводящее к развитию аутоиммунных процессов. В ответ на воздействие причинного фактора образуются модифицированные IgG (аутоантигены), на которые происходит выработка аутоантител – ревматоидных факторов. Входя в состав циркулирующих иммунных комплексов, РФ запускает ряд цепных патологических реакций, приводящих к повреждению синовиальной оболочки и эндотелия сосудов, развитию в них негнойного хронического воспаления экссудативно-альтеративного, а затем пролиферативного характера.

Отмечается образование микроворсинок, лимфоидных инфильтратов, разрастаний грануляционной ткани (паннуса) и эрозий на поверхности суставного хряща, деструкция хряща и эпифизов костей, сужение суставной щели, атрофия мышечных волокон. Прогрессирующее фиброзно-склеротическое поражение суставов возникает у детей с серопозитивным и системным вариантом ювенильного ревматоидного артрита; приводит к необратимым изменениям в суставах, развитию подвывихов и вывихов, контрактур, фиброзного и костного анкилоза, ограничению функции суставов. Деструкция соединительной ткани и изменения в сосудах также проявляются в других органах и системах. Ювенильный ревматоидный артрит может протекать и при отсутствии ревматоидного фактора.

Классификация ювенильного ревматоидного артрита

Ювенильный ревматоидный артрит — самостоятельная нозологическая единица, напоминающая ревматоидный артрит у взрослых, но отличающаяся от него по суставным и внесуставным проявлениям. Классификация американской коллегии ревматологов (AKP) выделяет 3 варианта ювенильного ревматоидного артрита: системный, полиартикулярный и олиго- (пауци-)артикулярный (типы I и II). На олигоартрит типа I приходится до 35-40% случаев заболевания, болеют в основном девочки, дебют — в возрасте до 4 лет. Олигоартрит типа II отмечается у 10-15% больных, в основном у мальчиков, начало – в возрасте старше 8 лет.

По иммунологическим характеристикам (наличию ревматоидного фактора) ювенильный ревматоидный артрит подразделяют на серопозитивный (РФ+) и серонегативный (РФ-). По клинико-анатомическим особенностям различают:

  • суставную форму (с увеитом или без него) в виде полиартрита с поражением более 5 суставов или олигоартрита с поражением от 1 до 4-х суставов;
  • суставно-висцеральную форму, включающую синдром Стилла, синдром Висслера-Фанкони (аллергосептический);
  • форму с ограниченными висцеритами (поражением сердца, легких, васкулитом и полисерозитом).

Течение ювенильного ревматоидного артрита может быть медленно, умеренно или быстро прогрессирующим. Существует 4 степени активности ювенильного ревматоидного артрита (высокая — III, средняя — II, низкая – I, ремиссия – 0) и 4 класса заболевания (I–IV) в зависимости от степени нарушения функции суставов.

Симптомы ювенильного ревматоидного артрита

В большинстве случаев ювенильный ревматоидный артрит начинается остро или подостро. Острый дебют более характерен для генерализованной суставной и системной форм заболевания с рецидивирующим течением. При более распространенной суставной форме развивается моно-, олиго- или полиартрит, часто симметричного характера, с преимущественным вовлечением крупных суставов конечностей (коленных, лучезапястных, локтевых, голеностопных, тазобедренных), иногда и мелких суставов (2-го, 3-го пястно-фаланговых, проксимальных межфаланговых).

Возникают отечность, деформация и локальная гипертермия в области пораженных суставов, умеренная болезненность в покое и при движении, утренняя скованность (до 1 ч и более), ограничение подвижности, изменение походки. Маленькие дети становятся раздражительными, могут перестать ходить. Встречаются кистозные образования, грыжевые выпячивания в области пораженных суставов (например, киста подколенной ямки). Артрит мелких суставов рук приводит к веретенообразной деформации пальцев. При ювенильном ревматоидном артрите часто поражается шейный отдел позвоночника (боль и скованность в области шеи) и ВНЧС («птичья челюсть»). Поражение тазобедренных суставов развивается обычно на поздних стадиях заболевания.

Может отмечаться субфебрилитет, слабость, умеренная спленомегалия и лимфаденопатия, снижение массы тела, замедление роста, удлинение или укорочение конечностей. Суставная форма ювенильного ревматоидного артрита нередко сочетается с ревматоидным поражением глаз (увеитом, иридоциклитом), резким падением остроты зрения. Ревматоидные узелки характерны для РФ-положительной полиартрической формы заболевания, возникающей у детей старшего возраста, имеющей более тяжелое течение, риск развития ревматоидного васкулита и синдрома Шегрена. РФ-отрицательный ювенильный ревматоидный артрит возникает в любом детском возрасте, имеет сравнительно легкое течение с редким образованием ревматоидных узелков.

Системная форма характеризуется выраженными внесуставными проявлениями: упорной фебрильной лихорадкой гектического характера, полиморфной сыпью на конечностях и туловище, генерализованной лимфаденопатией, гепатолиенальным синдромом, миокардитом, перикардитом, плевритом, гломерулонефритом. Поражение суставов может проявиться в начальный период системного ювенильного ревматоидного артрита или спустя несколько месяцев, принимая при этом хроническое рецидивирующее течение. Синдром Стилла чаще наблюдается у детей дошкольного возраста, для него характерен полиартрит с поражением мелких суставов. Синдром Висслера-Фанкони обычно возникает в школьном возрасте и протекает с доминированием полиартрита крупных, в т. ч. тазобедренных суставов без выраженных деформаций.

Смотрите так же:  Какие таблетки от отеков ног

Осложнениями ювенильного ревматоидного артрита являются вторичный амилоидоз почек, печени, миокарда, кишечника, синдром активации макрофагов с возможным летальным исходом, сердечно-легочная недостаточность, задержка роста. Олигоартрит типа I сопровождается хроническим иридоциклитом с риском потери зрения, олигоартрит типа II – спондилоартропатией. Прогрессирование ювенильного ревматоидного артрита приводит к стойкой деформации суставов с частичным или полным ограничением их подвижности и ранней инвалидизации.

Диагностика ювенильного ревматоидного артрита

Диагностика ювенильного ревматоидного артрита основана на данных анамнеза и осмотра ребенка детским ревматологом и детским офтальмологом, лабораторных исследований (Hb, СОЭ, наличие РФ, антинуклеарных антител), рентгенографии и МРТ суставов, пункции сустава (артроцентеза).

Критериями ювенильного ревматоидного артрита являются: дебют до 16 лет; длительность заболевания свыше 6 недель; наличие минимум 2-3-х признаков (симметричный полиартрит, деформации мелких суставов кистей, деструкция суставов, ревматоидные узелки, позитивность по РФ, положительные данные биопсии синовиальной оболочки, увеит).

Рентгенологическая стадия ювенильного ревматоидного артрита определяется по следующим признакам: I — эпифизарный остеопороз; II — эпифизарный остеопороз с сужением суставной щели, единичными краевыми дефектами (узурами); III — деструкция хряща и кости, многочисленные узуры, подвывихи суставов; IV — деструкция хряща и кости с фиброзным или костным анкилозом.

Лечение ювенильного ревматоидного артрита

Лечение ювенильного ревматоидного артрита длительное и комплексное, начинается сразу после установления диагноза. В период обострения ограничивается двигательная активность (исключаются бег, прыжки, активные игры), запрещается пребывание на солнце. В питании ограничения касаются соли, белков, углеводов и жиров животного происхождения, сладостей. Рекомендуется пища с высоким содержанием растительных жиров, кисломолочная продукция с низкой жирностью, фрукты, овощи, прием витаминов группы В, РР, С.

Медикаментозная терапия ювенильного ревматоидного артрита включает симптоматические (противовоспалительные) препараты быстрого действия и патогенетические (базисные) средства. В острый период суставного синдрома назначаются НПВС (диклофенак, напроксен, нимесулид), при необходимости — глюкокортикостероиды (преднизолон, бетаметазон) внутрь, местно и внутрисуставно или в виде пульс-терапии. Длительное применение базисных препаратов-иммунодепрессантов (метотрексата, сульфасалазина) позволяет снизить потребность в симптоматических препаратах, предупредить прогрессирование, продлить ремиссию и улучшить прогноз ювенильного ревматоидного артрита.

Важным компонентом терапии ювенильного ревматоидного артрита является ЛФК, массаж, физиопроцедуры (лекарственный фонофорез, грязевые, парафиновые, озокеритовые аппликации, УФО, лазеротерапия) и лечение природными факторами. При выраженных деформациях суставов и развитии тяжелых анкилозов показано протезирование суставов.

Прогноз и профилактика ювенильного ревматоидного артрита

Ювенильный ревматоидный артрит является пожизненным диагнозом. При адекватном лечении и регулярном наблюдении ревматолога возможна длительная ремиссия без выраженных деформаций и утраты функции суставов с удовлетворительным качеством жизни (учёба, работа по профессии). Риск обострения может сохраняться многие годы. Более неблагоприятный прогноз при раннем дебюте, непрерывно рецидивирующем течении, РФ+ полиартритной и системной формах ювенильного ревматоидного артрита, приводящих к развитию осложнений, выраженным ограничениям движений в суставах и инвалидизации. Для профилактики обострений ювенильного ревматоидного артрита нужно избегать инсоляции, переохлаждения, смены климатического пояса, ограничить контакты с инфекционными больными, исключить профилактические прививки и прием иммуностимуляторов.

Ювенильный ревматоидный артрит критерии

Опубликовано Редакция в 4/25/10 • Категории СТАТЬИ

В клинической лекции даны современные представления о ювенильном артрите, изложены особенности клиники, критерии диагностики, классификации и принципы рациональной терапии ювенильного ревматоидного артрита у детей и подростков.

Juvenile arthritis in children

In a clinical lecture current understanding about juvenile arthritis, features of clinics are given, diagnostic criteria, classification and principles of rational therapy of juvenile rheumatoid arthritis in children and adolescents are presented.

Ювенильный артрит (ЮА) — это групповое обозначение ряда ревматических заболеваний детского возраста, представленных в рубрике М.08 и М.09 МКБ-X и включающих ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА), ювенильный анкилозирующий спондиллоартрит (ЮАС), ювенильный хронический артрит (ЮХА) неуточненной нозологической принадлежности, ювенильный псориатический артрит (ЮПА), артрит при воспалительных заболеваниях кишечника (болезни Крона, Уиппла, неспецифическом энтероколите).

М08.0 — Ювенильный ревматоидный артрит (РФ+ и РФ-).

М08.1 — Ювенильный анкилозирующий спондилит (ЮАС).

М08.2 — Ювенильный артрит с системным началом.

М08.3 — Ювенильный хронический артрит (ЮХА) (серонегативный полиартрит).

М08.4 — Ювенильный артрит с пауциартикулярным началом.

М08.8 — Другие ювенильные артриты.

М09. Юношеский артрит при болезнях, классифицируемых в других рубриках.

При этом для каждого терминологического обозначения не предусмотрено своего определения, или оно формулируется для всех следующим образом: хроническое воспалительное заболевание суставов у детей, начавшееся до 16 летнего возраста.

Критерии постановки диагноза ювенильный артрит:

· возраст 3 месяцев,

· первичный характер суставного процесса (исключены другие нозологические формы — СКВ, ревматизм, септический артрит, опухоли и др.)

Термином «ювенильный ревматоидный артрит» целесообразно обозначать самостоятельную нозологическую единицу, напоминающую ревматоидный артрит у взрослых, и использовать в тех клинических ситуациях, когда у пациента с обязательным наличием артрита давностью более 3-х месяцев имеются как минимум 2 из 5 следующих признаков:

1) симметричный полиартрит с поражением верхних и нижних конечностей;

2) вовлечение мелких суставов кистей с типичными деформациями («ревматоидная кисть»);

3) деструктивный артрит;

4) наличие ревматоидных узелков;

5) позитивность по РФ (в титре 1:40 и выше)

Термин «ювенильный хронический артрит» использовать при длительности артрита более 3-х месяцев и еще несформировавшейся его нозологической принадлежности до окончательной верификации диагноза.

В 1994 году постоянным комитетом по педиатрической ревматологии под эгидой ВОЗ и Интернациональной ассоциации ревматологов были предложены новые терминологические и классификационные критерии хронических воспалительных заболеваний суставов у детей. Согласно новой классификации термины ЮРА и ЮХА исключались, а все хронические воспалительные заболевания суставов объединялись под названием «ювенильный идиопатический артрит» — артрит неустановленной этиологии, присутствующий в течение 6 недель и возникший до 16-летнего возраста, при исключении других заболеваний.

Классификация ювенильного идиопатического артрита (ILAR; 1997; 2001)

1. Системный артрит

· Определение: артрит, сопровождающийся лихорадкой (в течение минимум 2 недель), в сочетании с двумя и более нижеперечисленными признаками:

— перемежающаяся летучая эритематозная сыпь,

— гепатомегалия и/или спленомегалия.

— возраст начала от 1 года до 5 лет,

— особенности артрита в начальном периоде (в течении первых 6 мес болезни):

— артрита после 6 месяцев системного заболевания.

— характеристика артрита за весь период болезни (после первых 6 месяцев болезни):

— отсутствие артрита после первых 6 месяцев системной формы болезни.

— черты системного заболевания после первых 6 месяцев болезни,

2. Полиартрит (РФ-)

· Определение: артрит с поражением ≥5 суставов в течение первых 6 месяцев болезни, отрицательный ревматоидный фактор

— средний возраст начала заболевания — 3 года,

— чаще болеют девочки,

— антинуклеарный фактор (АНФ)+,

— развитие увеита (острого или хронического).

3. Полиартрит (РФ+)

· Определение: артрит с поражением ≥5 суставов в течение первых 6 мес болезни, положительный ревматоидный фактор в 2-х тестах в течении 3 мес

— возраст начала заболевания — >10 лет,

— чаще болеют девочки,

— иммуногенетические признаки аналогичны ревматоидному артриту взрослых.

— отсутствие положительного теста на РФ в 2-х тестах в течение 3 месяцев,

· Определение: артрит с поражением 1-4 суставов в течение первых 6 месяцев болезни. Имеются 2 субварианта:

1. Персистирующий олигоартрит: артрит с поражение 1-4 суставов на протяжении всего заболевания.

2. Распространенный олигоартрит: поражение ≥5 суставов после 6 месяцев болезни.

— псориаз, подтвержденный дерматологом, по крайней мере, у лиц I или II степени родства,

— семейный анамнез, подтверждающий наличие НLА-В27-ассоциированных болезней у лиц I или II степени родства,

— НLА-В27 у мальчика с началом артрита после 8 лет,

— начало артрита и псориаза,

— особенности артрита в первые 6 месяцев:

— поражены только крупные суставы,

— поражены только мелкие суставы,

Смотрите так же:  Варикоз моя история

— преимущественное поражение суставов, конечностей: верхних, нижних, верхних и нижних

— специфическое вовлечение суставов (тазобедренных, шейного отдела позвоночника),

— АНФ+, антигены НLА I класса или предрасполагающих аллелей.

5. Артрит, связанный с энтезитом

· Определение: основные клинические проявления — артрит и энтезит или артрит либо энтезит с одним из следующих признаков:

— чувствительность сакроилеальных сочленений и/или воспалительная боль в спине,

— семейный анамнез, подтверждающий наличие НLА-В27-ассоциированных болезней у лиц I или II степени,

— передний увеит, как правило, ассоциированный с болью, покраснением и светобоязнью,

— начало артрита у мальчика после 8 лет.

— возраст начала артрита и энтезитов чаще после 8 лет,

— особенности артрита в течение первых 6 месяцев и при последнем визите в клинику:

— поражены только крупные суставы,

— поражены только мелкие суставы,

— преимущественное поражение суставов конечностей: верхних, нижних, верхних и нижних,

— поражение сакроилеальных сочленений,

— поражение плечеакромиальных суставов,

— поражение тазобедренных суставов,

· Особенности суставного синдрома:

· Воспалительное заболевание кишечника

— псориаз, подтвержденный дерматологом, по крайней мере, у лиц I или II степени родства,

6. Псориатический артрит

· Определение: поражение, проявляющееся артритом и псориазом или артритом и двумя из нижеперечисленных симптомов:

— изменением ногтей (симптом «наперстка», онихолизис),

— семейный псориаз, подтвержденный дерматологом у лиц I степени родства.

— начало артрита и псориаза,

— особенности артрита в течение первых 6 месяцев и при последнем визите в клинику:

— поражены только крупные суставы,

— поражены только мелкие суставы,

— преимущественное поражение суставов конечностей: верхних, нижних, верхних и нижних,

— поражение сакроилеальных сочленений,

— поражение плечеакромиальных суставов,

— поражение тазобедренных суставов,

— поражение грудиноключичных сочленений,

— передний увеит (специфический):

— хронический передний увеит,

— увеит с болью, покраснением, фоточувствительностью,

7. Другие артриты (недифференцированные)

· Определение: артриты неизвестной причины у детей, персистирующие в течение 6 недель, не отвечающие полным критериям какой-либо категории или отвечающие критериям более чем одной из представленных категорий.

Однако ведущие Российские ревматологи (Н.Н. Кузьмина, С.О. Салугина, И.П. Никишина) считают, что, принимая во внимание отсутствие в МКБ-X термина «ювенильный идиопатический артрит», от широкого его использования следует воздержаться. Термин ЮИА может употребляться в научных исследованиях и зарубежных публикациях.

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА)

ЮРА (M08.0) — иммуноагрессивное деструктивно-воспалительное заболевание суставов, сопровождающееся экстраартикулярными проявлениями, приводящее к инвалидации больных, развивающееся у детей в возрасте до 16 лет.

Классификация ювенильного ревматоидного артрита

(А.В. Долгополова, А.А. Яковлева, Л.А. Исаева, 1981)

— олигоартрит (поражены 1-4 сустава)

2.Суставно-висцеральная (системная) форма

— аллергосептический синдром (Висслера-

— с ограниченными висцеритами

(Штейнброккер О., 1988)

III. Деструкция хряща и кости, формирование костно-хрящевых эрозий, подвывихи в суставах

IV. Критерии III стадии с фиброзным или костным анкилозов

III класс. Лишение способности выполнять профессиональную деятельность и умеренное ограничение самообслуживания.

IV класс. Утрата возможности самообслуживания и необходимость постороннего ухода.

3.Низкая (I степень)

4.Ремиссия (0 степень) — критерии ремиссии (АСR):

· Продолжительность утренней скованности 3,7

РФ — умеренные титры

СОЭ >40 мм/час и СРБ +++

РФ — высокий титр

Примеры клинического диагноза:

M08.0 — Ювенильный ревматоидный артрит, олигоартикулярный вариант с поражением глаз, низкая степень активности, РФ-, I рентгенологическая стадия, I функциональный класс.

Международная классификация ЮРА (ACR)

(E. J. Brewer, J. Bass et al, 1977)

1. Системный вариант.

2. Полиартикулярный вариант:

3. Олигоартикулярный вариант:

а) субтип, встречающийся преимущественно у девочек, с началом болезни в раннем возрасте, с наличием АНФ, с отсутствием РФ, с отсутствием HLA B27 и высоким риском поражения глаз;

б) субтип, наблюдающийся чаще у мальчиков, с началом болезни в среднем и старшем возрасте, с преимущественным поражением нижних конечностей, с наличием HLA B27 и с отсутствием РФ и АНФ;

с) субтип, встречающийся среди всех возрастных групп с отсутствием РФ, АНФ и HLA B27.

Диагностические критерии ЮРА

Существуют различные диагностические критерии ЮРА, в частности, рядом научных центров СССР и стран Восточной Европы еще в 1979 г. были разработаны диагностические критерии ЮРА, названные Восточно-Европейскими (табл. 3).

Диагностические критерии ЮРА (Восточно-Европейские, 1979)

3. Симметричное поражение мелких суставов

5. Теносиновит или бурсит

6. Мышечная атрофия

7. Утренняя скованность

8. Ревматоидное поражение глаз

9. Ревматоидные узелки

10. Выпот в полости сустава

13. Нарушение роста костей

14. Поражение шейного отдела позвоночника

· 8 признаков — классический ЮРА при обязательном наличии первого признака.

В свою очередь за рубежом, в частности, в странах американского континента, широко применяются Северо-Американские диагностические критерии ЮРА (J.T. Cassidy, 1986):

· начало заболевания до 16 лет,

· артрит одного или более суставов, определяемый как припухание или наличие выпота, а также наличие двух и более следующих признаков,

o ограничение объема движений,

o чувствительность или боль при движении,

o повышение местной температуры,

· продолжительность болезни 6 недель,

· тип начала болезни в течение первых 3-6 месяцев классифицируется как

o полиартрит — 5 и более суставов,

o олигоартрит — 4 и менее суставов,

o системное начало (интермиттирующая лихорадка, ревматодидная сыпь, артрит, висцеральная патология),

· Исключаются другие ревматические заболевания.

Разработаны также ранние диагностические критерии ЮРА, предназначенные для распознавания заболевания в первые 3 недели от его дебюта, которые отличаются друг от друга лишь некоторыми категориями.

Ранний ЮРА — является условно выделенной клинико-патогенетической стадией болезни, характеризующейся антиген-специфической активацией СD4+ Т-лимфоцитов, гиперпродукцией «провоспалительных» цитокинов, пролиферацией стенки капилляров с последующей пролиферацией синовиальных клеток, отложением фибрина на синовиальной оболочке и наличием активного синовита не более одного года.

Диагностические критерии раннего ЮРА (АСR)

1. Утренняя скованность (более 1 часа).

2. Артриты 3-х и более суставов, включая артриты суставов кисти (II-III пястно-фаланговые очень важны!).

3. Артрит по меньшей мере в одной из перечисленных суставных зон: проксимальные межфаланговые суставы, пястно-фаланговые, лучезапястные.

4. Симметричный характер суставного процесса.

5. Подкожные ревматоидные узелки.

6. Ревматоидный фактор в сыворотке крови (в тесте латекс — агглютинации).

7. Изменения на рентгенограммах кистей и лучезапястных суставов (эрозии или значительный суставной остеопороз в пораженных суставах).

8. Критерии 1-4 должны присутствовать не менее 6 недель.

G Диагноз достоверен при наличии не менее 4 критериев.

Восточно-Европейские и Северо-Американские критерии существенно отличаются друг от друга по форме и содержанию, хотя и характеризуют одно и то же заболевание. Тем не менее в основе современных взглядов на диагностические критерии ЮРА лежит принцип исключения всех остальных заболеваний ревматологического профиля. Между тем, данное положение в первые месяцы становления патологического процесса, как правило, не имеет решающего значения и приобретает силу лишь в более поздние сроки болезни, когда заболевание выявляет свое истинное лицо. Поэтому непреходящую значимость имеет постоянный поиск отдельных клинических признаков, равно, как и их совокупности, с помощью которых создается реальная возможность уже в дебюте ревматического заболевания либо предположить наличие у пациента формирования ЮРА, либо, наоборот, его отвергнуть.

Клиническая характеристика основных вариантов течения ЮРА

· В дебюте чаще отмечается моно- или асимметричное олигоартикулярное вовлечение суставов нижних конечностей (коленные, голеностопные, лучезапястные), но иногда с самого начала болезни страдают мелкие суставы рук и ног (плюснефаланговые, межфаланговые).

· Артрит характеризуется болью, припухлость, деформацией, ограничением движений, повышение температуры кожи над суставом.

· Артрит в развернутой стадии носит симметричный артрит.

· Типично поражение шейного отдела позвоночника, височно-нижнечелюстного суставов.

· Отмечаются утренняя скованность, контрактуры.

· Внесуставные проявления: субфебрилитет, недомогание, анорексия, снижение массы тела, замедление роста, умеренная гепатоспленомегалия и лимфоаденопатия, умеренно выраженная анемия.

· Поражение глаз (увеит, иридоциклит).

· Длительная фебрильная лихорадка, гектического характера, типична лихорадка в утренние часы.

· Транзиторная полиморфная сыпь (пятнистая, пятнисто-папулезная, линейная), усиливается на высоте лихорадки, локализуется в области суставов, на лице, груди, спине, конечностей.

· Серозиты/висцериты: перикардит, миокардит, плеврит, серозный перитонит, пневмонит, гломерулонефрит и др.

Системная форма имеет два основных варианта — синдром Стилла и синдром Висслера-Фанкони