Раздвоение пальца на руке

Содержание:

Раздвоение пальца на руке

1. Камптодактилия — врожденная флексионная контрактура пальцев. Чаще всего повреждены IV и V пальцы обеих рук. На первый взгляд контрактура обусловена укорочением кожи. Однако попытка исправить этот дефект кожной пластикой не дает результатов. Настоящая причина оказывается в более глубоко расположенных тканях (сухожилия, капсулы суставов). Согласно некоторым более новым исследованиям, здесь имеет место неправильность артикулирующих поверхностей. Оперативное лечение не показано.

2. Синдактилия.
Это наиболее частая врожденная аномалия развития кисти. По Bunnell, она встречается раз на 3000 новорожденных, а согласно данным McCollum — раз на 2000 новорожденных. Согласно этому автору, в 66% случаев аномалия наблюдается у мальчиков. Нередко передается по наследству. Дейвис и Жерман (Davis и German) установили семейную обремененность в 18% случаев. Дейвис описывает семью, в которой в 4 поколениях подряд синдактилия передавалась как по женской, так и по мужской линии. Согласно А. Монтагю (Montagu), причина возникновения синдактилии — задержка развития. Нормальное разделение пальцев происходит на VII неделе внутриутробного развития. Если к этому времени нарушится нормальное развитие, то пальцы не разделяются и в дальнейшем продолжают расти связанными. Чаще всего срастаются III и IV пальцы. Нередки, однако, синдактилии между всеми ульнарными пальцами. Очень редко наблюдается синдактилия между большим и указательным пальцами. Существуют разновидности также в отношении уровня сращения. В одних случаях соединены только основания пальцев, в других — пальцы соединены на всем протяжении, а иногда — только кончиками (акросиндактилия). С практической точки зрения важно отличать перепончатые синдактилии, при которых в межпальцевых пространствах имеется широкая кожная складка, от плотных синдактилии, когда пальцы плотно сращены друг с другом. В последнем случае иногда обнаруживают слияние костей, а также аномалии сухожилий, нервов и сосудов. Ногти также могут быть соединены, так что образуется общая ногтевая пластинка. В отличие от амниотической синдактилии при врожденной синдактилии нет ни борозд, ни ампутаций.

3. Полидактилия.
Чаще всего идет речь об одном дополнительном пальце, расположенном с лучевой, реже с локтевой, стороны кисти. Однако имеются описания случаев с 2, 3 и даже 5 дополнительными пальцами (Saviard). Интересен порок развития, названный зеркальной кистью, при которой вместе большого пальца имеется еще 4 (от II до V) вполне развитых пальца. Случаи варьируют также и в отношении степени раздвоения. Оно может охватывать только дистальную фалангу, обе фаланги, все три фаланги или весь луч. Дополнительный палец, может быть нормальным или же представлять собой рудиментарный отросток. При раздвоенных пальцах основание соответствующей фаланги обычно общее. Обе дистальных части отклонены в сторону и почти одинаково развиты, так что трудно сказать, какой из пальцев дополнительный.
Лечение полидактилии оперативное. Небольших размеров рудиментарные дополнительные пальцы можно удалять еще в грудном возрасте. Когда пальцы раздвоены и имеют общий эпифиз, лучше выждать по крайней мере до 4—5-летнего возраста. Перед операцией необходимо подробно исследовать функциональную годность каждой части раздвоенного пальца и сделать рентгенографию. Лишь после этого можно принять правильное решение, какой из двух пальцев ампутировать.


Раздвоение большого пальца: вид кисти до операции, после, рентгенограммы до и после операции.

4. Макродактилия.
В одной части случаев гипертрофия поражает только мягкие ткани, а в другой — имеет место настоящий гигантизм с параллельным развитием скелета и мягких тканей. Чаще всего поражаются II и III пальцы (рис. 245 а, б, в, г). Эта аномалия не очень эстетична по виду. Кроме того, палец огромных размеров мешает функции остальных пальцев.
Лечение оперативное. Когда аномалия охватила один только палец, многие авторы рекомендуют ампутацию (Le Fevre, Iselin). При гипертрофии только мягких тканей некоторые авторы делают поэтапную эксцизию, а при настоящем гигантизме—уменьшают размеры путем иссечения части мягких тканей и резекции одного сегмента скелета (Barsky, Mouly и Debeyre).

5. Арахнодактилия — патологическое состояние, при котором пальцы аномально удлинённые и узкие по сравнению с ладонью. Эта болезнь может быть врождённой или приобретённой на протяжении жизни. Следует отметить, что в некоторых случаях арахнодактилии все или несколько пальцев на руке обладают большой гибкостью и способностью быть отклонёнными назад на 180°.
Может проявляться само по себе, без каких-либо сопутствующих проблем со здоровьем. Тем не менее, оно зачастую связано с определёнными группами заболеваний, таких как синдром Марфана.

Полидактилия

Полидактилия – деформация конечности, характеризующаяся наличием дополнительных пальцев на кистях или стопах. При полидактилии у ребенка отмечаются добавочные нормально развитые пальцы или их рудиментарные придатки на руках или ногах; часто имеет место синдактилия и брахидактилия. Диагностика полидактилии основана на визуальном осмотре конечности, данных рентгенографии костей и пальцев кисти/стопы, результатах генетического консультирования. Лечение полидактилии заключается в хирургическом удалении дополнительных пальцев с использованием, при необходимости, кожной, сухожильной или костной пластики.

Полидактилия

Полидактилия — анатомическая аномалия, представляющая врожденное увеличение количества пальцев на руке или ноге от шестипалости до многопалости. Сведения о частоте полидактилии в популяции разноречивы: по данным разных авторов многопалость встречается у 1 из 630-3300 новорожденных; соотношение полов одинаковое. Полидактилия может проявляться в чистом виде или сочетаться с другими врожденными аномалиями опорно-двигательного аппарата – дисплазией тазобедренных суставов, брахидактилией, синдактилией, сгибательными контрактурами пальцев и др.

Полидактилия нарушает функцию конечностей, ограничивает физическое развитие, отрицательно влияет на психику ребенка, сопровождается необходимостью ношения ортопедической обуви, ограничивает выбор профессии. Медицинским решением проблемы полидактилии занимается ортопедия и генетика.

Причины полидактилии

Одной из причин возникновения полидактилии является наследственность. Семейные случаи полидактилии передаются по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью, т. е. носителями гена многопалости являются отец или мать, но при этом они могут быть здоровы. Вероятность унаследования полидактилии детьми составляет 50%.

В ряде случаев полидактилия может являться одним из симптомов сложных хромосомных нарушений (синдрома Патау) и генных синдромов (синдрома Меккеля, Эллиса-Ван Кревельда, Лоренса-Муна-Барде-Бидля и др.). В генетике насчитывается около 120 синдромов, сопровождающихся полидактилией.

Причины изолированной полидактилии точно не установлены. Предполагается, что данная врожденная деформация возникает на 5-8 неделе эмбриогенеза и обусловлена увеличением числа мезодермальных клеток.

Классификация полидактилии

По локализации различают радиальную (преаксиальную), центральную и ульнарную (постаксиальную) полидактилию. При радиальной локализации дефекта имеет место удвоение сегментов первого пальца; при центральной – 2-4-го пальцев; при ульнарной – дупликация 5-го пальца.

По типу удвоения выделяют 3 вида полидактилии: 1 – наличие добавочных пальцев-рудиментов, состоящих из кожи; 2 – наличие добавочных пальцев, являющихся раздвоением основных; 3 – наличие полноценных, нормальной формы и размеров добавочных пальцев. Важным классификационным признаком является наличие или отсутствие деформации основного пальца при полидактилии, поскольку от этого будет зависеть хирургическая тактика.

Чаще полидактилия встречается на руках, хотя возможно увеличение количества пальцев на ногах, а также сочетание многопалости на кистях и стопах. По наблюдениям, односторонняя полидактилия преобладает над двусторонней (65% и 35% соответственно); правосторонняя — над левосторонней примерно в 2 раза.

Симптомы полидактилии

Основным признаком полидактилии является наличие у ребенка добавочных пальцев на кистях или стопах. При этом дополнительные пальцы могут быть нормальных размеров и строения или представлять собой рудиментарные придатки. В большинстве случаев добавочные пальцы имеют малые размеры и уменьшенное число фаланг; нередко бывают вообще лишены костной основы и представляют собой нефункционирующие мягкотканные образования на кожной ножке. Иногда встречается удвоение только ногтевой фаланги.

Смотрите так же:  Опухают пальцы на руках причина

Кроме увеличения количества пальцев, при полидактилии имеет место деформация костно-суставного аппарата пораженных сегментов, которая с возрастом прогрессирует и способствует развитию вторичных деформаций и статико-динамических нарушений.

В структуре синдрома Лоуренса-Барде-Муна-Бидля, наряду с полидактилией отмечается умственная отсталость, ожирение, пигментный ретинит, недоразвитие половых признаков, синдактилия, деформация черепа.

Дети с синдромом Патау (трисомией по 13 хромосоме) имеют множественные пороки развития: микроцефалию, миеломенингоцеле, микрофтальмию, помутнение роговицы, деформацию ушных раковин, расщелины верхней губы и нёба, полидактилию, олигофрению, пороки внутренних органов (сердца, сосудов, селезенки, поджелудочной железы, почек).

Диагностика полидактилии

Диагностика полидактилии проводится на основе клинического, рентгенологического, электрофизиологического, биомеханического, генетического и других методов исследования.

Клиническая диагностика полидактилии предполагает осмотр ребенка детским травматологом-ортопедом, выявление анатомических и функциональных нарушений, определение варианта деформации. Кроме ортопеда, ребенок с полидактилией должен быть осмотрен медицинским генетиком и педиатром.

Рентгенологическое обследование заключается в выполнении рентгенографии кисти или рентгенографии стопы и оценке анатомических соотношений костно-суставного аппарата. Для выявления и оценки состояния костных, хрящевых и мягкотканных структур показано МРТ кисти или стопы.

Дополнительное значение в обследовании имеют электрофизиологические методы диагностики (электромиография, реовазография), позволяющие выяснить состояние мышц и регионарного кровотока при полидактилии. Биомеханические исследования (стабилография, подография) направлены на определение статической нагрузки на конечности при полидактилии стопы.

Генетическая диагностика включает генеалогический анализ, установление типа наследования, прогнозирование риска рождения ребенка с полидактилией в данной семье. При полидактилии, ассоциированной с хромосомными и генными синдромами, особое значение приобретает пренатальная диагностика (акушерское УЗИ, амниоцентез или биопсия хориона с кариотипированием плода). При наличии у плода изолированной полидактилии беременность пролонгируют; в случае выявления тяжелой хромосомной патологии ставится вопрос об искусственном прерывании беременности.

Лечение полидактилии

Лечение полидактилии проводится только хирургическим путем. Если добавочный палец соединяется с основным только с помощью кожной мембраны, — его удаление проводится в первые месяцы жизни ребенка. Во всех остальных случаях целесообразно отложить оперативное вмешательство до возраста 1 года.

Варианты хирургической коррекции полидактилии в зависимости от типа деформации могут быть различны: удаление добавочного сегмента (пальца) без операции на основном пальце; удаление добавочного сегмента (пальца) с корригирующей остеотомией основного пальца; удаление добавочного сегмента (пальца) с выполнением кожной, сухожильной или костной пластики.

Реабилитационные мероприятия в послеоперационном периоде включают занятия ЛФК, физиотерапевтические процедуры (магнитотерапию, инфракрасное облучение), массаж.

Прогноз и профилактика полидактилии

Изолированная полидактилия в большинстве случаев благополучно излечивается хирургически. Наилучшие функциональные и косметические результаты достигаются при проведении операции в раннем возрасте. При полидактилии, ассоциированной с генными или хромосомными нарушениями, прогноз определяется тяжестью основного синдрома.

Профилактика полидактилии предполагает медико-генетическое консультирование пар, в семьях которых имеются наследуемые случаи полидактилии; тщательное планирование беременности и исключение любых возможных неблагоприятных влияний в первом триместре развития плода. Профилактика послеоперационных рецидивов и осложнений заключается в выборе оптимального метода хирургической коррекции, проведении полноценной реабилитации. После операции дети должны находиться на диспансерном наблюдении у детского ортопеда до завершения периода интенсивного роста кисти и стопы (14-15 лет).

Ортопедия и травматология
Детский ортопедический институт Г.И. Турнера
Остеосинтез академика Г.А. Илизарова

ПОЛИДАКТИЛИЯ, ПОЛИФАЛАНГИЯ, УДВОЕНИЕ ЛУЧА кисти. Дефекты, характеризующиеся нарушением количественных соотношений на верхней конечности в сторону увеличения — кисти. УВЕЛИЧЕНИЕ КОЛИЧЕСТВА ФАЛАНГ И ПЯСТНЫХ КОСТЕЙ НА КИСТИ.

д.м.н. профессор ШВЕДОВЧЕНКО И.В.

травматология и ортопедия (том 2).

Руководство для врачей в 4 томах под общей редакцией чл.корр. РАМН, засл. деят. науки РФ
профессора Н.В. КОРНИЛОВА (стр. 651-652, 678-688). Санкт-Петербург, «ГИППОКРАТ», 2005.

ФГУ «Санкт-Петербургский научно-практический центр медико-социальной экспертизы, протезирования и реабилитации инвалидов имени Г. А. Альбрехта Федерального медико-биологического агенТства»

Деформации, характеризующиеся увеличением количества фаланг и пястных костей на кисти обозначаются, как полидактилия. Это сборное понятие, поскольку с клинической точки зрения целесообразно следующее деление патологии.

По локализации – радиальная, центральная, ульнарная.

Радиальная локализация дефекта – удвоение сегментов первого луча, центральная – 2-4 пальцев, ульнарная – пятого пальца (рис. 019-021).

Рис. 019. Тератологический ряд радиальной локализации увеличения количества сегментов. А,В – радиальная полифадангия, C,D,E – радиальная полидактилия, F,G — удвоение радиального луча

По виду удвоения – полифалангия, полидактилия, удвоение луча.

При этом под полифалангией понимается удвоение ногтевых фаланг, либо ногтевых и средних, полидактилией – удвоение пальца, удвоение луча – увеличение количества сегментов пальца и соответствующей пястной кости.


Рис. 020. Варианты центральной формы полифалангии и полидактилии кисти

По наличию сопутствующей патологии – удвоение с наличием или отсутствием деформации основного пальца. Данный показатель весьма важен, поскольку определяет тактику лечения – проводить простое удаление дополнительных сегментов, либо удаление с одновременной реконструкцией остающихся.

Рис. 021. Варианты ульнарной локализации полифалангии и полидактилии.

Ликвидация дефектов, обусловленных нарушением количественных соотношений на верхней конечности (кисти).
К данному разделу хирургических вмешательств относится ликвидация врожденной полидактилии кисти, трехфалангизма 1 пальца, деформаций, по частоте встречаемости стоящих на втором месте после различных вариантов синдактилии.
При хирургической ликвидации данных методик основными моментами являются следующие.
Возрастные показания определяются вариантом деформации и предполагаемым вмешательством.
Удаление дополнительного сегмента без вмешательств на основном пальце может быть произведено максимально рано – в возрасте 3-6 месяцев.
В ситуации, требующей ликвидации сопутствующей деформации основного пальца, лечение целесообразно проводить с возраста 1 года.
Методы устранения полидактилии кисти целесообразно разделять по следующим критериям:
— Удаление дополнительного сегмента
а. без вмешательства на основном пальце.
— Удаление дополнительного сегмента
а. с исправлением деформации основного пальца
1. без использования тканей дополнительного сегмента;
2. с использованием тканей дополнительного сегмента.
Основными принципами устранения полидактилии являются следующие:
— четкое понимание того, какой палец является основным, а какой – дополнительным.
— одномоментная коррекция всех компонентов имеющейся патологии.
Использование, при необходимости, любого из вариантов кожной, сухожильной, костной пластики.

Удаление дополнительного сегмента без вмешательства на основном пальце.
Собственный клинический материал показывает, что только в 30.8% случаев радиальной, в 12.7% центральной и 56,6% ульнарной полидактилии отсутствует деформация основного пальца, и поэтому вмешательство может быть ограничено лишь удалением дополнительного сегмента. В связи с этим, данный вариант действий имеет показания к применению в вышеуказанном проценте случаев. Дополнительный сегмент у данной категории больных, как правило, представлен резко гипопластичным рудиментом, соединяющимся с основным пальцем посредством кожной ножки.
Техника операции.
На тыльной и ладонной поверхностях дополнительного сегмента, у его основания, выполняются овальные разрезы. Из мягких тканей тщательно выделяют всегда присутствующий здесь сосудисто-нервный пучок. Перевязываются, либо коагулируются, артерия и вена. Ладонный пальцевой нерв к дополнительному сегменту пересекается несколько проксимальнее области рассечения кожи. После удаления дополнительной фаланги и иссечения избытка кожи накладываются швы на кожу (рис. 065).


Рис. 065. Простое удаление дополнительной фаланги при полифадангии большого пальца. А – вид кисти до операции, В – схема кожного разреза, вид пальца к моменту окончания вмешательства

Удаление дополнительного сегмента с вмешательством на основном пальце.

При вмешательствах на основном пальце с целью устранения деформации последнего одновременно с ликвидацией дополнительных сегментов возникает необходимость в восстановлении капсулы и боковых связок межфаланговых суставов, резекции суставных поверхностей, устранении клинодактилии с использованием корригирующих остеотомий, перемещении точек прикрепления сухожилий сгибателей и самих сгибателей и разгибателей.
Кроме того, вмешательства проводится, как уже указывалось, без использования или с использованием тканей дополнительного пальца.

Удаление дополнительного сегмента с одновременным исправлением деформации основного пальца без использования тканей добавочного.
1. Устранение полифалангии и полидактилии с ликвидацией клинодактилии.
Наиболее частым видом деформации основного пальца является клинодактилия, т.е. отклонение пальца во фронтальной плоскости. При полифалангии и полидактилии боковая девиация пальца обусловлена двумя основными причинами — неправильным расположением суставных поверхностей, а также атипичным расположением сухожилий сгибателей, причем указанные анатомические изменения наблюдаются как в изолированном, так и сочетанном виде.
Техника операции.
Проводятся овальные разрезы по тыльной и ладонной поверхности дополнительного сегмента у его основания. При необходимости резецируется часть суставной поверхности основной фаланги или пястной кости, сочленяющейся с удаляемыми фалангами. В области дистального метафиза основной фаланги или пястной кости проводится клиновидная резекция, рассчитывая величину клина по углу отклонения суставной поверхности. Фрагменты сопоставляются, фиксируя последние спицей. При необходимости восстанавливается капсула сустава, ушивается рана (рис.066).

Смотрите так же:  Кожа обвисла под руками

В ситуации сочетания клинодактилии на уровне пястно-фалангового сустава с девиацией в области межфалангового сочленения, чаще всего в противоположную сторону (типичную для полидактилии), выполняется двойная корригирующая остеотомия на вершинах деформации.


Рис. 066. Устранение полифалангии большого пальца кисти с ликвидацией клинодактилии. А. схема корригирующей остеотомии в области дистального метафиза основной фаланги, В. вид большого пальца после сопоставления и фиксации фрагментов, C,D. вид большого пальца кисти до и после хирургического вмешательства.

Вместе с тем, боковая девиация основного пальца, особенно при полидактилии, как правило обусловлена не только неправильным расположением суставных поверхностей, но и атипичным ходом сухожилий сгибателей, а также точек прикрепления последних к ногтевым фалангам. Таким образом, корригирующих остеотомий фаланг в этих случаях недостаточно, после удаления фиксирующих спиц и последующей разработке деформация неминуемо рецидивирует.
Техника операции.
После удаления дополнительного сегмента на ладонной поверхности основного пальца проводится зигзагообразный разрез от ногтевой фаланги до области проекции дистального метафиза пястной кости (авторское свидетельство № 1437014). Выделяется сухожилие длинного сгибателя большого пальца вместе с сухожильным влагалищем и кольцевидной связкой. В зоне ногтевой фаланги перемещается точка прикрепления сухожилия на центр диафиза. Сухожильное влагалище и кольцевидную связку фиксируются отдельными швами по оси диафизов фаланг, послойно ушивается рана (рис. 067).


Рис. 067. Устранение полидактилии с ликвидацией клинодактилии основного пальца методами двойной корригирующей остеотомии и перемещения сухожилия длинного сгибателя большого пальца:
А. схема корригирующих остеотомий в области дистальных метафизов пястной кости и основной фаланги, перемещения сухожилия длинного сгибателя, В. схема расположения фрагментов фаланг и сухожилия после коррекции, С,D. вид большого пальца кисти до и после устранения полидактилии

2. Устранение полифалангии и полидактилии с ликвидацией трехфалангизма.
Трехфалангизм большого пальца кисти, сочетающийся с полидактилией, является менее типичным сопутствующим проявлением деформации основного луча, чем клинодактилия и, в связи с этим, вызывающим большие затруднения при лечении.
В зависимости от вида трехфалангизма (см. следующий раздел) используются две основные методики реконструкции.

При наличии дополнительной средней фаланги небольших размеров, имеющей чаще всего форму трапеции (долихофалангеальная форма) используется резекция одного из межфаланговых суставов (авторское свидетельство № 1412756).
Техника операции.
Производится удаление дополнительного сегмента одним из вышеперечисленных способов. Далее выполняются два циркулярных разреза в области межфалангового сустава, планируемого к резекции. Разрезы отстоят друг от друга на величину предполагаемого укорочения пальца. Выделяются тыльные пальцевые вены, ладонные сосудисто-нервные пучки и сухожилия сгибателей. Резецируются кожа, подкожная жировая клетчатка, фрагмент сухожилия разгибателя, межфаланговый сустав. Фрагменты фаланг сопоставляются и фиксируются спицами, сшиваются сухожилие разгибателя и мягкие ткани. Таким образом, избыток тканей удаляется единым блоком за одно вмешательство.

При наличии полидактилии и трехфалангизма долихофалангеальной формы (дополнительная средняя фаланга развита нормально) используется удаление дополнительного сегмента или сегментов и операция поллицизации основного луча.
Техника операции.
При наличии нескольких трехфаланговых пальцев выбирается наиболее развитый с анатомической и функциональной точек зрения. Остальные дополнительные сегменты удаляются (рис. 068).


Рисунок 068. Устранение полидактилии и трехфалангизма большого пальца кисти с использованием операции поллицизации: А,В. вид кисти до операции, C,D. удаление радиально и ульнарно расположенных дополнительных сегментов.

На оставленном для реконструкции основном сегменте выделяются тыльные пальцевые вены, ладонные сосудисто-нервные пучки, от диафиза пястной кости отделяются межкостные мышцы. Сухожилия разгибателей пересекаются над зоной проекции пястно-фалангового сустава.
Эпифиз пястной кости отделяется от диафиза по зоне роста, стараясь при этом не вскрыть капсулу пястно-фалангового сустава. Выполняется резекция дистальных 2/3 пястной кости, проксимальный фрагмент, после капсулотомии запястно-пястного сустава, ротируется в ладонно-радиальную сторону и на его конец перемещается выделенный ранее на сосудисто-нервных пучках палец (рис. 069).


Рис. 069. Этапы устранения полидактилии и трехфалангизма большого пальца кисти. А. выделение сосудисто-нервных пучков, В. отделение от диафиза пястной кости межкостных мышц, C,D/ вид кисти к моменту окончания реконструктивной операции

Удаление дополнительного сегмента с одновременным исправлением деформации основного пальца с использованием тканей добавочного.
При выполнении подобного рода вмешательств используются следующие ткани дополнительного сегмента – кожа и подкожная жировая клетчатка, капсула суставов, сухожилия сгибателей и разгибателей, короткие мышцы кисти, фрагменты фаланг и сами дополнительные сегменты, а также их комбинации.

1. Устранение полифалангии и полидактилии с использованием кожи и подкожной жировой клетчатки дополнительного сегмента.
Показанием для данной методики служит необходимость увеличения объема основного пальца в случаях его гипоплазии, а также прогнозируемый дефицит мягких тканей, формирующийся после устранения клинодактилии.
Техника операции.
Выполняется разрез, огибающий ногтевую фалангу дополнительного пальца с продолжением до его основания. Вычленяется костная часть дополнительного сегмента, тщательно сохраняя сосудисто-нервные пучки.
Разрез продлевается по боковой поверхности основного пальца, если необходимо, устраняется клинодактилия последнего. После мобилизации краев раны и смещения мягких тканей по тыльной и ладонной поверхности образующийся дефект закрывается сформированным ранее лоскутом дополнительного сегмента.
При указанных методиках практически всегда, когда дополнительный палец вычленяется из общего сустава, производится пластика капсулы с использованием ее участков, принадлежащих добавочному сегменту.

Наиболее частым вариантом сопутствующей патологии при центральной полидактилии является синдактилия основного и дополнительного пальцев. В данных ситуациях при удалении добавочных фаланг все мягкие ткани используются для закрытия дефектов, формирующихся при устранении синдактилии (рис. 070).


Рис. 070. Устранение удвоения 4 пальца правой кисти с одновременной ликвидацией синдактилии 3-4 пальцев, использованием мягких тканей дополнительного сегмента: А,В – вид кисти до и после хирургического лечения, C,D — этапы удаления дополнительного луча, ткани последнего использованы для замещения дефектов на боковых поверхностях остающихся пальцев.

2. Устранение полифалангии и полидактилии с использованием мышц и сухожилий удаляемого сегмента.
При устранении радиальной и ульнарной полифалангии и полидактилии обязательным условием является использование коротких мышц кисти, которые в подавляющем большинстве случаев прикрепляются к дополнительному пальцу.
При радиальной локализации деформации такой является мышца, отводящая большой палец, при ульнарной – мышца, отводящая мизинец.

Техника операции.
У основания дополнительного сегмента проводятся овальные разрезы. Указанные мышцы тщательно выделяются, дистальные точки прикрепления последних отсекаются от дополнительных сегментов и берутся на держалки (рис. 071).


Рис. 071. Устранение ульнарной полидактилии кисти. А,В – вид кисти до и после ликвидации деформации, С,D – этапы выделения мышц гипотенара и подготовки для последующего перемещения.

Резецируются дополнительные фаланги, восстанавливается капсула суставов, после чего короткие мышцы фиксируются чрескостными швами к основанию проксимальных фаланг основных пальцев.

3. Устранение полифалангии и полидактилии с использованием комбинированных кожно – костно — сухожильных лоскутов.
Указанная технология использует идею, предложенную Bilhaut и предусматривает создание одного пальца из двух имеющихся за счет резекции частей последних, причем варьирование величины резекции позволяет создать необходимый объем реконструируемого сегмента.
Техника операции.
При наличии основного и дополнительного пальцев одного размера производятся разрезы по центрам последних на тыльной и ладонной поверхностях (рис. 072).
Выполняется резекция внутренних половин фаланг, при этом удаляются мягкие ткани и части диафизов. Вмешательства на сухожилия сгибателей и разгибателей при этом не требуется, они лишь смещаются к наружным, остающимся половинам.


Рис.072. Устранение полифалангии и полидактилии с использованием комбинированных кожно – костно – сухожильных лоскутов.
A,B. – фото и рентгенограммы кисти с полифалангией 1 пальца, С – схема кожных разрезов, D – резекция обращенных друг к жругу внутренних половин удвоенных фаланг.

Указанные части сопоставляются, при этом наиболее важным является четкое совмещение зон роста, фиксируются спицами, проведенными в поперечном или перекрестном направлениях (рис. 073).
При подобной технологии величина резекции варьирует в зависимости от размеров большого пальца на здоровой конечности.
При несимметричной форме полифалангии и полидактилии указанная технология может быть использована в несколько иных вариантах.
Кожно – костно – сухожильный лоскут дополнительного сегмента может быть использован не только для увеличения объема основного пальца, но и для исправления клинодактилии последнего на нескольких уровнях (авторское свидетельство № 1358945).

Смотрите так же:  Напряжение мышц рук причина


Рис. 073. Результат резекции внутренних половин фаланг при устранении полифалангии. А. вид кисти до вмешательства, В – сопоставление наружных половин фаланг после резекции внутренних, С – вид большого пальца к моменту окончания операции.

Техника операции.
Удаляется ногтевая фаланга дополнительного большого пальца, выделяется из мягких тканей основная фаланга, резецируя ее суставные поверхности и зону роста. В области проксимального и дистального метафизов проксимальной фаланги основного пальца выполняются две неполные остеотомии (на ¾ ширины диафиза), по радиальной – продольное сечение диафиза ( рис. 074).


Рис.074. Устранение радиальной полидактилии с использованием кожно-сухожильно – костного лоскута дополнительного сегмента.
А,В – схема оперативного вмешательства, C,D – рентгенограммы кисти до и после вмешательства.

В диастаз, образовавшийся после разведения фрагментов и устранения клинодактилии, внедряется подготовленный ранее фрагмент основной фаланги дополнительного пальца, не отделенный от окружающих его мягких тканей.

4. Устранение полифалангии и полидактилии с использованием всех тканей дополнительного сегмента.
При радиальной и ульнарной полидактилии существуют ситуации, при которых дополнительный сегмент развит лучше, чем основной. При этом рекомендуется проводить вмешательство, основным принципом которого было бы формирование пальца из наиболее развитых частей основного и дополнительного (рис. 78).
Так например, при удвоении первого луча наиболее развитыми оказываются пястная кость радиально расположенного сегмента и фаланги ульнарного пальца.
В данной ситуации проводится транспозиция ульнарного пальца на первую пястную кость с одновременным удалением радиальных фаланг, что позволяет создать максимально полноценный в данной ситуации луч (рис.075).


Рис. 075. Устранение полифалангии и полидактилии с использованием всех тканей дополнительного сегмента. А – схема вмешательства, В,С – вид кисти до операции и схема кожных разрезов, D,E – вид кисти после операции и через 3 месяца

Полидактилия

Полидактилия – деформация конечности, характеризующаяся наличием дополнительных пальцев на кистях или стопах. При полидактилии у ребенка отмечаются добавочные нормально развитые пальцы или их рудиментарные придатки на руках или ногах; часто имеет место синдактилия и брахидактилия. Диагностика полидактилии основана на визуальном осмотре конечности, данных рентгенографии костей и пальцев кисти/стопы, результатах генетического консультирования. Лечение полидактилии заключается в хирургическом удалении дополнительных пальцев с использованием, при необходимости, кожной, сухожильной или костной пластики.

Полидактилия

Полидактилия — анатомическая аномалия, представляющая врожденное увеличение количества пальцев на руке или ноге от шестипалости до многопалости. Сведения о частоте полидактилии в популяции разноречивы: по данным разных авторов многопалость встречается у 1 из 630-3300 новорожденных; соотношение полов одинаковое. Полидактилия может проявляться в чистом виде или сочетаться с другими врожденными аномалиями опорно-двигательного аппарата – дисплазией тазобедренных суставов, брахидактилией, синдактилией, сгибательными контрактурами пальцев и др.

Полидактилия нарушает функцию конечностей, ограничивает физическое развитие, отрицательно влияет на психику ребенка, сопровождается необходимостью ношения ортопедической обуви, ограничивает выбор профессии. Медицинским решением проблемы полидактилии занимается ортопедия и генетика.

Причины полидактилии

Одной из причин возникновения полидактилии является наследственность. Семейные случаи полидактилии передаются по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью, т. е. носителями гена многопалости являются отец или мать, но при этом они могут быть здоровы. Вероятность унаследования полидактилии детьми составляет 50%.

В ряде случаев полидактилия может являться одним из симптомов сложных хромосомных нарушений (синдрома Патау) и генных синдромов (синдрома Меккеля, Эллиса-Ван Кревельда, Лоренса-Муна-Барде-Бидля и др.). В генетике насчитывается около 120 синдромов, сопровождающихся полидактилией.

Причины изолированной полидактилии точно не установлены. Предполагается, что данная врожденная деформация возникает на 5-8 неделе эмбриогенеза и обусловлена увеличением числа мезодермальных клеток.

Классификация полидактилии

По локализации различают радиальную (преаксиальную), центральную и ульнарную (постаксиальную) полидактилию. При радиальной локализации дефекта имеет место удвоение сегментов первого пальца; при центральной – 2-4-го пальцев; при ульнарной – дупликация 5-го пальца.

По типу удвоения выделяют 3 вида полидактилии: 1 – наличие добавочных пальцев-рудиментов, состоящих из кожи; 2 – наличие добавочных пальцев, являющихся раздвоением основных; 3 – наличие полноценных, нормальной формы и размеров добавочных пальцев. Важным классификационным признаком является наличие или отсутствие деформации основного пальца при полидактилии, поскольку от этого будет зависеть хирургическая тактика.

Чаще полидактилия встречается на руках, хотя возможно увеличение количества пальцев на ногах, а также сочетание многопалости на кистях и стопах. По наблюдениям, односторонняя полидактилия преобладает над двусторонней (65% и 35% соответственно); правосторонняя — над левосторонней примерно в 2 раза.

Симптомы полидактилии

Основным признаком полидактилии является наличие у ребенка добавочных пальцев на кистях или стопах. При этом дополнительные пальцы могут быть нормальных размеров и строения или представлять собой рудиментарные придатки. В большинстве случаев добавочные пальцы имеют малые размеры и уменьшенное число фаланг; нередко бывают вообще лишены костной основы и представляют собой нефункционирующие мягкотканные образования на кожной ножке. Иногда встречается удвоение только ногтевой фаланги.

Кроме увеличения количества пальцев, при полидактилии имеет место деформация костно-суставного аппарата пораженных сегментов, которая с возрастом прогрессирует и способствует развитию вторичных деформаций и статико-динамических нарушений.

В структуре синдрома Лоуренса-Барде-Муна-Бидля, наряду с полидактилией отмечается умственная отсталость, ожирение, пигментный ретинит, недоразвитие половых признаков, синдактилия, деформация черепа.

Дети с синдромом Патау (трисомией по 13 хромосоме) имеют множественные пороки развития: микроцефалию, миеломенингоцеле, микрофтальмию, помутнение роговицы, деформацию ушных раковин, расщелины верхней губы и нёба, полидактилию, олигофрению, пороки внутренних органов (сердца, сосудов, селезенки, поджелудочной железы, почек).

Диагностика полидактилии

Диагностика полидактилии проводится на основе клинического, рентгенологического, электрофизиологического, биомеханического, генетического и других методов исследования.

Клиническая диагностика полидактилии предполагает осмотр ребенка детским травматологом-ортопедом, выявление анатомических и функциональных нарушений, определение варианта деформации. Кроме ортопеда, ребенок с полидактилией должен быть осмотрен медицинским генетиком и педиатром.

Рентгенологическое обследование заключается в выполнении рентгенографии кисти или рентгенографии стопы и оценке анатомических соотношений костно-суставного аппарата. Для выявления и оценки состояния костных, хрящевых и мягкотканных структур показано МРТ кисти или стопы.

Дополнительное значение в обследовании имеют электрофизиологические методы диагностики (электромиография, реовазография), позволяющие выяснить состояние мышц и регионарного кровотока при полидактилии. Биомеханические исследования (стабилография, подография) направлены на определение статической нагрузки на конечности при полидактилии стопы.

Генетическая диагностика включает генеалогический анализ, установление типа наследования, прогнозирование риска рождения ребенка с полидактилией в данной семье. При полидактилии, ассоциированной с хромосомными и генными синдромами, особое значение приобретает пренатальная диагностика (акушерское УЗИ, амниоцентез или биопсия хориона с кариотипированием плода). При наличии у плода изолированной полидактилии беременность пролонгируют; в случае выявления тяжелой хромосомной патологии ставится вопрос об искусственном прерывании беременности.

Лечение полидактилии

Лечение полидактилии проводится только хирургическим путем. Если добавочный палец соединяется с основным только с помощью кожной мембраны, — его удаление проводится в первые месяцы жизни ребенка. Во всех остальных случаях целесообразно отложить оперативное вмешательство до возраста 1 года.

Варианты хирургической коррекции полидактилии в зависимости от типа деформации могут быть различны: удаление добавочного сегмента (пальца) без операции на основном пальце; удаление добавочного сегмента (пальца) с корригирующей остеотомией основного пальца; удаление добавочного сегмента (пальца) с выполнением кожной, сухожильной или костной пластики.

Реабилитационные мероприятия в послеоперационном периоде включают занятия ЛФК, физиотерапевтические процедуры (магнитотерапию, инфракрасное облучение), массаж.

Прогноз и профилактика полидактилии

Изолированная полидактилия в большинстве случаев благополучно излечивается хирургически. Наилучшие функциональные и косметические результаты достигаются при проведении операции в раннем возрасте. При полидактилии, ассоциированной с генными или хромосомными нарушениями, прогноз определяется тяжестью основного синдрома.

Профилактика полидактилии предполагает медико-генетическое консультирование пар, в семьях которых имеются наследуемые случаи полидактилии; тщательное планирование беременности и исключение любых возможных неблагоприятных влияний в первом триместре развития плода. Профилактика послеоперационных рецидивов и осложнений заключается в выборе оптимального метода хирургической коррекции, проведении полноценной реабилитации. После операции дети должны находиться на диспансерном наблюдении у детского ортопеда до завершения периода интенсивного роста кисти и стопы (14-15 лет).