Системная красная волчанка на ногах

Волчанка красная системная

Системная красная волчанка (СКВ) – тяжелое заболевание, при котором иммунная система организма вместо того, чтобы атаковать бактерии и вирусы, нападает на собственный организм. Частота этого заболевания в Европе примерно 40 случаев на 100 000 человек, причем 9 из 10 страдающих – женщины. Особенно подвержены ему женщины в возрасте 15-45 лет. Заболевание это хорошо известно. Его «популярности» способствовал сериал «Доктор Хаус», где главный герой постоянно подозревал у пациентов системную красную волчанку. Однако подтвердился диагноз только один раз, в четвертом сезоне. Это редкое заболевание.

Симптомы системной красной волчанки зависят от того, какие органы поражены. Однако есть и общие симптомы. Например, практически всегда первый симптом заболевания – повышение температуры. Лихорадка появляется задолго до других симптомов и часто врачи не могут ее объяснить. Почти все страдающие этим заболеванием постоянно испытывают слабость, особенно, в период обострения болезни. Часто волчанка сопровождается головными болями, депрессией, возможны нарушения памяти.

Многие пациенты жалуются на боль в суставах. Суставы при этом отекают, краснеют, температура их повышается по сравнению с общей температурой тела, их подвижность уменьшается по утрам. Обычно поражаются мелкие суставы кистей и стоп, а также локтевые, голеностопные и коленные суставы.

Один из основных признаков этого заболевания – сыпь на коже. Поражается преимущественно лицо, на нем высыпания образуют бабочку – краснеют нос и щеки. Часто краснеет и кожа в зоне декольте, причем покраснение усиливается под действием солнца, мороза, ветра. На других частях тела возможны высыпания в виде колец с более светлой кожей внутри. На губах и слизистой оболочке рта появляется афтозный стоматит – небольшие округлые язвы, окруженные тонкой красной каймой. В углах рта могут появляться заеды.

Кроме того, у страдающих волчанкой могут отекать ступни и ладони, выпадать волосы. А при стрессе у них холодеют и белеют пальцы рук (синдром Рейно).

В фазе обострения заболевания пациенты резко теряют вес. Кроме того, в это время увеличиваются лимфоузлы.

При волчанке возможны и проблемы с сердцем – может развиться перикардит, который проявляется болями в области сердца.

Страдающие системной красной волчанкой не могут долго находиться на солнце – под действием ультрафиолетового света обостряются симптомы заболевания.

На латыни системная красная волчанка называется Lupus erythematosus. Это название было дано из-за того, что, по мнению первых врачей, описавших это заболевание, кожные проявления болезни — окружности с бледной кожей похожи на укус волка. Было это в 1828 году, и только к 1890 году выяснили, что болезнь может протекать без кожных проявлений. Однако название менять не стали.

Системная красная волчанка – аутоиммунное заболевание. Но причины, по которым иммунная система человека начинает воспринимать собственные ткани как чужеродные, пока неизвестна. Врачи выяснили, что болезнь может начаться после родов, абортов, длительного пребывания на солнце, сильного стресса. На развитие СКВ может повлиять курение, прием некоторых лекарственных препаратов, контакт с химическими веществами. Также известно, что вероятность развития этого заболевания увеличивается, если в семье уже были случаи болезни. У многих страдающих волчанкой обнаруживается аллергия на медикаменты или пищевые продукты. Волчанка может развиться и под действием вирусов, например, цитомегаловируса или вируса Эпштейна-Барр.

В норме иммунная система человека продуцирует специфические белки – антитела. Эти антитела борются с бактериями и вирусами. А при СКВ иммунная система вырабатывает антитела, которые атакуют собственный организм. В результате воздействия антител развивается воспаление, отек воспаленного органа, его покраснение. Некоторые антитела образуют иммунные комплексы, также способствующие воспалению.

Существует несколько разновидностей этого заболевания. Дискоидная, или кожная, красная волчанка поражает преимущественно кожу.

Лекарственно индуцированная красная волчанка развивается в ответ на прием каких-либо лекарств и исчезает через некоторое время после окончания приема препарата.

Неонатальная волчанка может развиваться у детей, чьи матери страдают СКВ или другими заболеваниями иммунной системы. Кожные проявления заболевания в этом случае постепенно проходят сами, но у многих детей развиваются болезни сердца.

Диагностика

При подозрении на системную красную волчанку нужно обратиться к ревматологу. Врач должен тщательно расспросить пациента, выяснить все его симптомы. Американская ревматологическая ассоциация разработала критерии диагностики этого заболевания. Это список из 11 пунктов, при наличии у пациента 4-х из них можно говорить о СКВ.

Критерии диагностики системной красной волчанки:

  1. Сыпь на щеках в форме бабочки;
  2. Сыпь в форме окружностей;
  3. Сыпь, возникающая под действием ультрафиолета;
  4. Артриты с вовлечением двух и более суставов, припухлостью и болезненностью суставов;
  5. Протеинурия, сгустки крови или клетки почек (клеточные цилиндры) в моче;
  6. Безболезненные язвы во рту или в носу;
  7. Анемия, тробоцитопения, лейкопения;
  8. Расстройства нервной системы – психозы, депрессии без видимой причины;
  9. Плеврит или перикардит;
  10. Положительный результат теста на антинуклеарные антитела (АНА);
  11. Повышенная аутоиммунная активность.

Также пациенту необходимо сделать общий и биохимический анализы крови, анализ мочи.

Обязательно проводят реакцию Вассермана. У страдающих СКВ она ложноположительная и не свидетельствует о заболевании сифилисом.

Также проводится исследование на наличие аутоантител и антинуклеарных антител.

Если есть признаки воспаления почек, может потребоваться биопсия этих органов.

При признаках поражения сердца делают электрокардиограмму и эхокардиограмму.

Также делают рентгенограмму органов грудной клетки, ультразвуковое исследование органов брюшной полости. Это делается, чтобы выяснить, насколько далеко зашла болезнь.

Вылечить СКВ пока невозможно. Но можно уменьшить ее проявления и значительно улучшить качество жизни страдающего. Препараты подбираются индивидуально для каждого пациента, выбор основывается на симптомах. Для лечения используют нестероидные противовоспалительные средства, кортикостероиды наружно и внутрь, иммунодепрессанты. Кортикостероиды и иммунодепрессанты имеют серьезные побочные эффекты, поэтому лечение должно проходить под постоянным контролем врача.

В некоторых случаях для лечения СКВ применяют плазмаферез. Проводятся курсы из 3-6 процедур с небольшими перерывами.

Образ жизни

Страдающим системной красной волчанкой противопоказано находиться на солнце.

Для улучшения состояния суставов нужно регулярно делать гимнастику.

Очень важно соблюдать диету. Дело в том, что при обострении заболевания пациент теряет вес, а при применении гормональных препаратов, наоборот, есть опасность набрать вес. А лишний вес, как известно, дает большую нагрузку на суставы, которые при СКВ и так не в лучшей форме. Кроме того, при волчанке часто поражаются почки, что тоже накладывает некоторые ограничения на питание. Поэтому необходимо обратиться к врачу для составления диеты, подходящей для конкретного пациента.

Страдающему системной красной волчанкой необходима поддержка близких. Очень часто родные считают это заболевание незначительным или, наоборот, слишком тяжелым. Врач должен объяснить им, насколько серьезно состояние пациента. Кроме того, лечение может не лучшим образом отразиться на внешности пациентки, ее близкие должны быть готовы помочь ей справиться со стрессом.

Сами страдающие СКВ должны научиться рассчитывать свои силы для повседневной жизни и распознавать начало обострения.

Раньше врачи считали, что женщине, страдающей волчанкой, ни в коем случае беременеть нельзя. Однако сейчас известно, что это не так, хотя болезнь, конечно, накладывает ограничения. Беременность нужно планировать так, чтобы во время зачатия болезнь была в стадии ремиссии. Зачатие в фазе обострения может привести к выкидышу. Всю беременность женщина должна находиться под наблюдением врача. На время беременности необходимо изменить схему лечения, так как большие дозы лекарств могут негативно повлиять на плод. Кроме того, женщина должна быть готова к преждевременным родам.

Примерно у 3 % детей, чьи матери страдали СКВ, диагностируется неонатальная волчанка, кожные проявления которой в большинстве случаев проходят в течение первых 6 месяцев жизни. Однако почти у половины таких детей могут развиться заболевания сердца.

Системная красная волчанка

Профессор д.м.н. Татьяна Магомедалиевна Решетняк

Институт ревматологии РАМН, Москва

Эта лекция предназначена как для пациентов с системной красной волчанкой (СКВ), так и для их родственников, друзей и вообще для тех, кто хочет лучше понять это заболевание, чтобы помочь больным СКВ справиться с этим недугом. В ней изложены сведения о СКВ с разъяснениями некоторых медицинских терминов. Приведенная информация дает представление о заболевании и его симптомах, содержит сведения о диагностике и лечении, а также текущие научные достижения в этой проблеме. В лекции также обсуждаются такие вопросы, как забота о здоровье, беременности, качество жизни больных с СКВ. Если у вас будут вопросы после прочтения этой брошюры, вы можете обсудить их со своим лечащим врачом или задать вопросы по электронной почте: [email protected]

Краткая история СКВ

Название красная волчанка, в латинском варианте как Lupus erythematosus, происходит от латинского слова «люпус», что в переводе на английский « wolf» означает волк и «эритематозус» — красная. Такое название было дано заболеванию из-за того, что кожные проявления были схожи с повреждениями при укусе голодным волком. Врачам этот недуг известен с 1828г, после описания французским дерматологом Biett кожных признаков. Спустя 45 лет после первого описания еще один врач дерматолог Kaposhi заметил, что некоторые больные с кожными признаками заболевания имеют еще и симптомы заболевания внутренних органов. И в 1890г. известный английский врач Osler обнаружил, что красная волчанка, называемая также системной, может протекать (хотя и редко) без кожных проявлений. В 1948г. был описан феномен LE-(ЛЕ)клеток, который характеризовался обнаружением в крови осколков клеток. Это открытие позволило врачам идентифицировать многих больных с СКВ. Только в 1954г. были выявлены в крови больных СКВ определенные белки (или антитела), которые действовали против собственных клеток. Обнаружение этих белков было использовано для разработки более чувствительных тестов для диагностики СКВ.

Что такое СКВ

Системная красная волчанка, также иногда называемая «волчанка» или коротко СКВ – тип нарушений иммунной системы, известный как аутоиммунное заболевание. При аутоиммунных заболеваниях организм, вырабатывая чужеродные белки к собственным клеткам и их компонентам, наносит ущерб своим здоровым клеткам и тканям. Аутоиммунное заболевание — это состояние, при котором иммунная система начинает воспринимать «свои» ткани как чужеродные и атакует их. Это ведет к воспалению и повреждению различных тканей организма. Волчанка – хроническое аутоиммунное заболевание, которое проявляется в нескольких формах и может вызывать воспаление суставов, мышц и различных других частей организма. Следуя из вышесказанного определения СКВ, понятно, что при этом заболевании поражаются различные органы организма, включая суставы, кожу, почки, сердце, легкие, кровеносные сосуды и мозг. Хотя у людей с этим заболеванием много различных симптомов, некоторые наиболее общие включают чрезмерную утомляемость, болезненные или опухшие суставы (артриты), необъяснимую лихорадку, кожные высыпания и проблемы с почками. СКВ относится к группе ревматических заболеваний. Ревматические заболевания включают те, сопровождающиеся воспалительным заболеванием соединительной ткани и характеризующиеся болями в суставах, мышцах, костях.

Смотрите так же:  Артроз 1 степени симптомы

В настоящее время, СКВ относится к неизлечимым заболеваниям. Однако симптомы СКВ могут контролироваться соответствующим лечением, и большинство людей с этим заболеванием могут вести активную, здоровую жизнь. Почти у всех больных СКВ активность ее изменяется на протяжении заболевания, чередуясь моментами, называемыми вспышками – обострениями (в англоязычной литературе именуемые как пожар) и периодами хорошего самочувствия или ремиссии. Обострение заболевания характеризуется появлением или ухудшением воспаления различных органов. По принятой в России классификации активность заболевания делится на три стадии: I-я – минимальная, II-я – умеренная и III-я – выраженная. Кроме того, по началу возникновения признаков заболевания в нашей стране различают варианты течения СКВ– острое, подоострое и первично-хроническое. Такое разделение удобно при длительном наблюдении за больными. Ремиссия заболевания – состояние, при котором нет признаков или симптомов СКВ. Случаи полной или длительной ремиссии СКВ хотя и редки, но имеют место. Понимание как предотвратить обострение и как лечить их, когда они отмечаются, помогает больным с СКВ поддерживать свое здоровье. В нашей стране – в Институте ревматологии РАМН, так же как и в других мировых научных центрах, продолжаются интенсивные исследования по достижению огромных успехов в понимании болезни, которые могут привести к излечению.

Существуют два вопроса, изучаемые исследователями: кто заболевает СКВ и почему. Мы знаем, что женщины чаще, чем мужчины болеют СКВ и это соотношение по данным различных научных центров колеблется от 1:9 до 1:11. По данным американских исследователей СКВ в три раза чаще поражает чернокожих женщин по сравнению с белой расой, а также более распространена у женщин испанского, азиатского и коренного американского происхождения. К тому же, известны семейные случаи заболевания СКВ, но риск, что ребенок или брат или сестра пациента тоже заболеют СКВ до сих пор довольно низок. Нет в Росси статистических сведений о численности больных СКВ, так как симптомы заболевания варьируют в широких пределах от минимальных до тяжелых поражений жизненно-важных органов и начало их появления часто трудно указать точно.

На самом деле существует несколько видов СКВ:

системная красная волчанка, которая является формой заболевания, которую большинство людей имеют в виду, когда они говорят «волчанка» или в англоязычной литературе «люпус». Слово «системная» значит, что заболевание может поражать многие системы организма. Симптомы СКВ могут быть легкими или тяжелыми. Хотя СКВ в первую очередь поражает людей в возрасте от 15 до 45 лет, она может обнаружиться как в детстве, так и в пожилом возрасте. Эта брошюра акцентирует внимание на СКВ.

дискоидная красная волчанка преимущественно поражает кожу. Красная поднимающаяся сыпь может появиться на лице, коже черепа, или где-нибудь еще. Поднимающиеся области могут становиться толстыми и чешуйчатыми. Сыпь может продолжаться днями и годами или может рецидивировать (проходить и потом вновь появляться). Небольшой процент людей с дискоидной красной волчанкой позже развивают СКВ.

лекарственно индуцированная красная волчанка относится к форме волчанки, вызываемой лекарствами. Они вызывает некоторые симптомы похожие на подобные при СКВ (артрит, сыпь, лихорадка и боли в груди, но как правило не вовлекаются в процесс почки), которые исчезают при прекращении приема лекарств. Медикаменты, которые могут вызвать лекарственно индуцированную красную волчанку, включают: гидралазин (Аресолин), прокаинамид (Прокан, Пронестил), метилдопа (алдомет), гуинидин (Гуинаглют), изониазид и некоторые противосудорожные средства такие, как фенитоин (дилантин) или карбамазепин (Тегретол) и др..

неонатальная волчанка. Может поражать некоторых новорожденных, у женщин с СКВ или с определенными другими нарушениями иммунной системы. Дети с неонатальной волчанкой могут иметь тяжелые поражения сердца, которое является наиболее грозным симптомом. Некоторые новорожденныее могут иметь кожную сыпь, аномалии печени или цитопению (низкое количество клеток крови). В настоящее время врачи могут определять большинство больных с риском развития неонатальной СКВ, что позволяет быстро начинать лечение ребенка с рождения. Неонатальная волчанка встречается очень редко, и большинство детей, матери которых болеют СКВ, полностью здоровы. Следует отметить, что кожные высыпания при неонатальной волчанки обычно не требуют терапии и проходят самостоятельно.

Что вызывает системную красную волчанку?

Системная красная волчанка – сложное заболевание, причина которого не известна. Вероятно, что это не одна причина, а скорее комбинация нескольких факторов, среди которых генетические, факторы окружающей среды и, возможно, гормональные, сочетание которых может вызвать заболевание. Точная причина заболевания может отличаться у разных людей, провоцирующим фактором могут быть и стресс, и простудное заболевание, и гормональная перестройка организма, которая имеет место во время полового созревания, беременности, после аборта, во время менопаузы. Ученые достигли большого прогресса в понимании некоторых возникновения ряда симптомов СКВ, которые описаны в этой брошюре. Исследователи полагают, что генетика играет важную роль в развитии заболевания, однако, специфический «ген волчанки» до сих пор не определен. Вместо этого, появилось мнение, что несколько генов могут увеличить восприимчивость человека к этой болезни.

Факт, что волчанка может протекать в семьях, показывает, что развитие заболевания имеет генетическую основу. К тому же, изучение однояйцевых близнецов показало, что волчанка с большей вероятностью приведет к поражению обоих близнецов, у которых одинаковый набор генов, чем двоих разнояйцевых близнецов или других детей одних родителей. Так как риск заболеть для однояйцевых близнецов много меньше чем 100 процентов, поэтому ученые думают, что одни гены не могут объяснять факт возникновения волчанки. Другие факторы также должны играть роль. Среди них, которые интенсивно продолжают изучаться, включают солнечное излучение, стресс, определенные лекарства и инфекционные агенты, такие, как вирусы. В тоже время СКВ не является инфекционным или контагиознымзаболеванием, не относится к онкологическим заболеваниям и синдрому приобритенного иммунодефицита. Хотя вирус и может вызывать заболевание у восприимчивых к нему людей, человек не может «поймать» волчанку от какого-либо другого больного.

При СКВ иммунная система организма не работает так, как должна. Здоровая иммунная система продуцирует антитела, которые являются специфическими протеинами – белками, которые помогают бороться и разрушать вирусы, бактерии и другие чужеродные вещества, вторгающиеся в организм. При волчанке иммунная система продуцирует антитела (белки) против здоровых клеток и тканей собственного организма. Эти антитела, называемые аутоантителами («ауто» значит свои, собственные) способствуют воспалению различных частей организма, вызывая их опухание, покраснение, повышение температуры и боль. К тому же, некоторые аутоантитела соединяются с субстанциями из собственных клеток и тканей организма для формирования молекул, называемых иммунными комплексами. Образование этих иммунных комплексов в организме также способствует воспалению и повреждению тканей у больных волчанкой. Ученые еще не поняли все факторы, которые вызывают воспаление и повреждение тканей при волчанке и это является активной областью исследования.

Симптомы СКВ.

Несмотря на наличие определенных признаков заболевания, каждый случай больного СКВ различен. Клинические проявления СКВ могут колебаться от минимальных до тяжелых поражений жизненно-важных органов и могут периодически появляться и уходить. Общие симптомы волчанки приведены в таблице и включают повышенную утомляемость (синдром хронической усталости), болезненность и припухлость суставов, необъяснимую лихорадку и кожные высыпания. Характерная кожная сыпь может появиться на переносице и на щеках и из-за того, что по форме напоминает бабочку называется «бабочкой» или эритематозная (красная) сыпь на коже скуловой области. Высыпания красного цвета могут появиться на любой части кожи тела: на лице или ушах, на руках – плечах и кистях, на коже груди.

Общие симптомы СКВ

  • Болезненность и припухание суставов, мышечная боль
  • Необъяснимая лихорадка
  • Синдром хронической усталости
  • Высыпания на коже лица красного цвета или смена окраски кожиных покровов
  • Боли в грудной клетке при глубоком дыхании
  • Усиленное выпадение волос
  • Побеление или посинение кожи пальцев кистей или стоп на холоде или при стрессе (синдром Рейно)
  • Повышенная чувствительность к солнцу
  • Припухание (отеки) ног и/или вокруг глаз
  • Увеличение лимфатических узлов

Другие симптомы волчанки включают боль в груди, выпадение волос, чувствительность к солнцу, анемию (уменьшению красных клеток крови), и бледность или багровость кожи пальцев рук или ног от холода и стресса. Некоторые люди также испытывают головные боли, головокружение, депрессию или судороги. Новые симптомы могут продолжать появляться спустя годы после постановки диагноза, также как и различные признаки болезни могут проявиться в различное время.

У некоторых больных СКВ вовлекается только одна какая-либо система организма, например кожа или суставы, или органы кроветворения. У других больных проявления заболевания могут затрагивать многие органы и заболевание носит полиорганный характер. Тяжесть поражения систем организма различна у разных больных. Более часто поражаются суставы или мышцы, вызывая артриты или боль в мышцах — миалгии. Кожные высыпания довольно схожи у разных пациентов. При полиорганном проявлении СКВ следующие системы организма могут быть вовлечены в патологический процесс :

почки: воспаление в почках (волчаночный нефрит) может ухудшать их функциональную способность, которая сводится к эффективному выведению ненужных продуктов и токсинов из организма. Так как функциональная способность почек очень важна для общего здоровья, поражение их при волчанке, как правило, требует интенсивного медикаментозного лечения, чтобы предотвратить необратимые повреждения. Самому больному обычно трудно оценить степень поражения почек, так обычно воспаление почек при СКВ (волчаночном нефрите) не сопровождается болью, ассоциированной с вовлечением в процесс почек, хотя некоторые больные могут заметить, что их лодыжки опухли, появилась припухлость вокруг глаз. Часто показателем поражения почек при волчанке является ненормальный анализ мочи и уменьшение количества мочи.

центральная нервная система: у некоторых пациентов волчанка поражает мозг или центральную нервную систему. Это может вызывать головные боли, головокружение, нарушения памяти, проблемы со зрением, параличи или изменения в поведении (психозы), судороги. Некоторые из этих симптомов, однако, могут быть вызваны некоторыми лекарственными препаратами, в том числе и применяемыми для лечения СКВ или эмоциональным стрессом от знакомства с этим заболеванием.

кровеносные сосуды: кровеносные сосуды могут воспаляться (васкулиты), поражая путь, по которому кровь циркулирует в организме. Воспаление может быть слабым и не требовать лечения.

кровь: у больных волчанкой может развиться анемия или лейкопения (уменьшение числа белых и/или красных кровяных клеток). Волчанка также может вызвать тромбоцитопению — уменьшение числа тромбоцитов в крови, которое ведет к увеличению риска кровотечения. Некоторые пациенты с волчанкой имеют повышенный риск образования тромбов в кровеносных сосудах.

сердце: у некоторых людей с волчанкой воспаление может быть в артериях, которые приносят кровь к сердцу (коронарный васкулит), самом сердце (миокардит или эндокардит) или в серозной оболочке, которая окружает сердце (перикардит), вызывая боли в груди или другие симптомы.

легкие: некоторые больные СКВ развивают воспаление серозной оболочки легких (плеврит), вызывая боли в грудной клетке, одышку и кашель. Аутоиммунное воспаление легких называется пневмонитом. В воспалительный процесс могут вовлекаться другие серозные оболочки, покрывающие печень, селезенку, вызывая болезненность в соответствующем расположении данного органа.

Смотрите так же:  Ломит ноги от колен до икр

Диагностика системной красной волчанки.

Диагностика волчанки может быть трудной. Это может занять месяцы или даже годы для врачей, чтобы собрать симптомы и точно диагностировать это сложное заболевание. Признаки, упоминаемые в этой части, больной может развивать в течение длительного периода болезни или за короткий промежуток времени. Диагностика СКВ строго индивидуальна и нельзя по наличию одного какого-либо симптома верифицировать это заболевание. Правильный диагноз волчанки требует знаний и осведомленности со стороны доктора и хорошая связь со стороны пациента. Рассказать доктору полную, точную медицинскую историю (например, какие проблемы со здоровьем у вас были и как долго, что провоцировало появление болезни) крайне необходимо для процесса диагностики. Эта информация, вместе с объективным обследованием и результатами лабораторных тестов, помогает врачу принимать во внимание другие заболевания, которые могут быть похожи на СКВ, или действительно подтвердить ее. Для постановки диагноза может потребоваться время, и болезнь может быть верифицирована не сразу, а только при появлении новых симптомов.

Нет одного теста, который может определить, болеет ли человек СКВ, но несколько лабораторных анализов могут помочь врачу поставить диагноз. Используют анализы, определяющие специфические аутоантитела часто присутствующие у больных волчанкой. Например, анализ на антинуклеарные антитела обычно проводится для выявления аутоантител, которые противодействуют компонентам ядра, или «командному центру» собственных клеток человека. Многие больные имеют положительный анализ на антинуклеарные антитела; однако, некоторые лекарства, инфекции и другие заболевания также могут вызвать положительный результат. Анализ на антинуклеарные антитела просто дает другой ключ для доктора делать заключение в постановке диагноза. Также есть анализы крови для индивидуальных типов аутоантител, которые более специфичны для людей с волчанкой, хотя не все люди с волчанкой имеют положительный для них результат. Эти антитела включают анти-ДНК, анти- Sm, RNP, Ro ( SSA), La ( SSB). Врач может использовать эти анализы, чтобы подтвердить диагноз волчанки.

Согласно диагностическим критериям Американской Коллегии Ревматологов, пересмотра 1982г., имеется 11 следующих признаков:

Одиннадцать диагностических признаков СКВ

  • высыпания красного цвета в скуловой области (в форме «бабочки», на коже груди в зоне «декольте», на тыле кистей)
  • дискоидная сыпь (чешуйчатые, дисковидной формы изъязвления чаще на коже лица, волосистой части головы или грудной клетке)
  • фоточувствительность (чувствительность к солнечным лучам за короткий промежуток времени (не более 30 минут)
  • язвы ртовой полости (боли в горле, на слистых ротовой полости или носа)
  • артриты (болезненность, припухание, скованность в суставах)
  • серозиты (воспаление серозной оболочки вокруг легких, сердца, брюшины, вызывая боль при перемене положения тела и часто сопровождающееся затруднением дыхания)_
  • вовлечение почек
  • проблемы, связанные с поражением центральной нервной системы (психозы и судороги, не связанные с приемом лекарств)
  • гематологические проблемы (уменьшение количества клеток крови)
  • иммунологические нарушения (которые увеличивают риск присоединения вторичных инфекций)
  • антиядерные антитела (аутоантитела которые действуют против ядер собственных клеток организма, когда эти части клеток ошибочно воспринимаются как чужеродные (антиген)

Эти диагностические критерии разработаны, чтобы доктор мог отличить СКВ от других заболеваний соединительной ткани, причем для постановки диагноза достаточно 4 из вышеперечисленных признаков. В тоже время, наличие только одного какого-то признака не исключает болезнь. Кроме признаков, входящих в диагностические критерии, больные СКВ могут иметь дополнительные симптомы заболевания. К ним относятся трофические нарушения (снижение веса, усиленное выпадение волос до появления очагов облысения или полного облысения), лихорадку немотивированного характера. Иногда первым признаком заболевания может быть необычная смена окраски кожных покровов (посинение, побеление) пальцев или части пальца, носа, ушных раковин на холоде или эмоциональном напряжении. Подобная смена окраски кожных покровов называется синдромом Рейно. Другие общие симптомы заболевания могут иметь место – это мышечная слабость, субфебрильная температура, снижение или потеря аппетита, неприятные ощущения в животе, сопровождающиеся тошнотой, рвотой, а иногда диареей.

Около 15% больных СКВ также имеют синдром Шегрена ( Sjogren’ s) или так называемый «сухой синдром». Это хроническое состояние, которое сопровождается сухостью глаз и полости рта. У женщин может отмечаться и сухость слизистых половых органов (влагалища).

Иногда больные с СКВ испытывают депрессии или невозможность концентрировать внимание. Быстрая смена настроения или необычное поведение может встречаться по следующим причинам:

Эти явления могут быть связаны с аутоиммунным воспалением в центральной нервной системе

Эти проявления могут быть нормальной реакцией к изменению своего самочувствия

Состояние может быть связано с нежелательными эффектами лекарственных препаратов, особенно когда добавляется новый препарат или появляются новые симптомы ухудшения. Повторяем, что признаки СКВ могут появляться в течение длительного периода. Хотя многие больные СКВ обычно имеют несколько признаокв заболевнаия, большинство из них обычно имеют несколько проблем со своим здоровьем, которые имеют склонность периодически обостряться. Тем не менее большинство больных СКВ, на фоне терапии чувствуют себя хорошо, не имея каких-либо признаков поражения органов.

Подобные состояния со стороны центральной нервной системы могут потребовать добавления препаратов, кроме основных лекарств, для лечения СКВ, влияющих на центральную нервную систему. Вот почему иногда терапевту-ревматологу необходима помощь врачей других специальностей, в частности психиатра, невролога и т.д.

Некоторые анализы используются менее часто, но могут быть полезны, если у больного симптомы остаются неясными. Врач может назначить биопсию кожи или почек если они поражены. Обычно при постановке диагноза назначается анализ на сифилис – реакция Вассермана, так как некоторые волчаночные антитела в крови могут вызывать ложноположительную реакцию на сифилис. Положительный анализ не означает, что пациент болен сифилисом. Кроме того, все эти анализы только помогают, чтобы дать доктору ключ и информацию к постановке правильного диагноза. Врач должен сопоставить полную картину: историю заболевания, клинические симптомы и данные анализов, чтобы точно определить, есть ли у человека волчанка.

Другие лабораторные анализы используются для наблюдения за течением заболевания с момента установления диагноза. Общий анализ крови, анализ мочи, биохимический анализ крови и скорость оседания эритроцитов (СОЭ) могут дать ценную информацию. СОЭ — показатель воспаления в организме. Она диагностирует, как быстро красные клетки крови падают на дно трубочки с несворачивающейся кровью. Однако повышение СОЭ не является важным показателем для СКВ, а в комплексе с другими показателями позволяет предупредить некоторые осложнения при СКВ. Это в первую очередь касается присоединения вторичной инфекции, которая не только осложняет состояние больного, но и создает проблемы в терапии СКВ. Другой анализ показывает уровень группы протеинов в крови, называемых комплементом. У больных волчанкой часто низкий уровень комплемента, особенно в период обострения заболевания.

Диагностические правила для СКВ

  • Опрос о появлении признаков заболевания (анамнез заболевания), наличии родственников с любыми заболеваниями
  • Полный врачебный осмотр (от макушки до пяток)

Лабораторное обследование:

  • Общий клинический анализ крови с подсчетом всех клеток крови: лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов
  • Общий анализ мочи
  • Биохимичекий анализ крови
  • Исследование общего комплемента и некоторых компонентов комплемента, которые часто выявляются в низком при высокой активности СКВ
  • Исследование антинуклеарных антител – позитивные титры у большинства больных, но позитивность может быть связана и с другими причинами
  • Исследование других аутоантител (антител к двуспиральной ДНК, к рибунуклеопротеиду (РНП), анти – Ro, анти- La) – один или более из этих тестов позитивны при СКВ
  • Исследование реакции Вассермана – исследование крови на сифилис, которое участи больных СКВ является ложнопозитивным, а не показателем болезни сифилисом
  • Биопсия кожи и/или почек

Лечение системной красной волчанки

Тактика лечения СКВ строго индивидуальна и может меняться со временем заболевания. Диагностика и лечение волчанки — часто объединенные усилия пациента и врачей, специалистов различных специальностей. Больной может обратиться к семейному доктору или терапевту, или может посетить ревматолога. Ревматолог – это доктор, который специализируется на артритах и других заболеваниях суставов, костей и мышц. Клинические иммунологи (врачи, специализирующиеся на нарушениях иммунной системы) могут также лечить пациентов с волчанкой. В процессе лечения часто помогают другие профессионалы: это могут быть медсестры, психологи, социальные работники и также врачи-специалисты такие как нефрологи (доктора, которые лечат заболевания почек), гематологи (специализируются на нарушениях крови), дерматологи (врачи, которые лечат заболевания кожи) и неврологи (доктора, специализирующиеся в нарушениях нервной системы).

Появляющиеся новые направления и эффективность лечения волчанки дают врачам больший выбор в подходе к лечению заболевания. Для пациента очень важно работать в тесном контакте с врачом и принимать активное участие в своем лечении. Диагностировав один раз волчанку, доктор планирует лечение, основываясь на пол, возраст пациента, состояние на момент осмотра, начало заболевания, клинические симптомы и условия жизни. Тактика лечения СКВ строго индивидуальна и может периодически меняться. Разработка плана лечения имеет несколько целей: предотвратить обострение, лечить его, когда оно имеет место, и свести к минимуму осложнения. Врач и пациент должны регулярно оценивать план лечения, чтобы убедиться, что он наиболее эффективен.

Несколько видов лекарственных препаратов используется для лечения СКВ. Доктор выбирает лечение, основываясь на симптомах и нуждах каждого пациента индивидуально. Для пациентов с болями и припуханием суставов, повышением их температуры применяют лекарства, которые уменьшают воспаление и относятся к нестероидным противовоспалительным препаратам (НПВП), они используются часто. НПВП могут использоваться одни или в комбинации с другими лекарствами, чтобы контролировать боль, припухание или повышение температуры. При покупке НПВП важно, чтобы это были указания врача, так как доза препарата для больных волчанкой может отличаться от дозы, рекомендованной на упаковке. Общие побочные эффекты НПВП, могут включать расстройства желудка, изжогу, понос и задержку жидкости в организме. Некоторые больные также отмечают развитие признаков поражения печени или почек во время приема НПВП, поэтому особенно важно для пациента оставаться в тесном контакте с врачом при лечении этими препаратами.

НЕСТЕРОИДНЫЕ ПРОТИВОВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ПРЕПАРАТЫ (НПВП)

Противомалярийные препараты также используются для лечения волчанки. Эти лекарства первоначально использовались для лечения симптомов малярии, но врачи обнаружили, что они также помогают при волчанке, особенно при кожной форме. Точно не известно, как антималярийные препараты «работают» при волчанке, но ученые думают, что это происходит в результате подавления определенных этапов иммунного ответа. В настоящее время доказано, что эти препараты влияя на тромбоциты, оказывают антитромботическое действие, и еще одним положительным действием их является гиполипидемическое свойство. Специфические антималярийные средства, используемые для лечения волчанки, включают гидроксихлорохин (Плаквенил), хлорохин (Арален), хинакрин (Атабрин). Они могут использоваться отдельно или в комбинации с другими препаратами и, в основном, применяются для лечения синдрома хронической усталости, боли в суставах, кожной сыпи и поражения легких. Учеными доказано, что длительное лечение антималярийными препаратами может предотвратить рецидив заболевания. Побочные эффекты антималярийных препаратов могут включать расстройства желудка и довольно редко повреждение сетчатки глаза, органов слуха, головокружения. Появление при приеме этих препаратов светобоязни, нарушения цветоощущения требует обращения к офтальмологу. Больные СКВ, получающие антималярийные препараты, должны осматриваться окулистом не реже 1 раза в 6 месяцев при лечении плаквенилом и 1 раз в 3 месяца — при использовании делагила.

Смотрите так же:  Вздувшиеся вены ног

Основным препаратом для лечения СКВ являются препараты кортикостероидных гормонов, к которым относятся преднизолон (Делтазон), гидрокортизон, метилпреднизолон (Медрол) и дексаметазон (Декадрон, Гексадрол). Иногда в обиходе эту группу препаратов называют стероидами, но это не то же самое, что анаболические стероиды, применяемые некоторыми атлетами для накачивания мышечной массы. Эти препараты являются синтетическими формами гормонов, которые в норме продуцируются надпочечниками – железами внутренней секреции, расположенные в брюшной полости над почками. Кортикостероиды относятся к кортизолу, который является естественным противовоспалительным гормоном, быстро подавляющим воспаление. Кортизон и позже гидрокортизон – одни из первых препаратов этого семейства, применение которых в состояниях угрожающих жизни при различных заболеваниях, помогли выжить многим тысячам больным. Кортикостероиды могут быть даны в виде таблеток, кожного крема или в инъекциях. Так как это сильнодействующие лекарства, то врач будет подбирать самую низкую дозу с наибольшим эффектом. Обычно доза гормонов зависит от степени активности заболевания, а также органов вовлеченных в процесс. Поражение только почек или нервной системы уже является основанием для очень высоких доз кортикостероидов. Короткосрочные (быстропроходящие) побочные эффекты кортикостероидов включают неправильное распределение жира (лунообразное лицо, отложение жировой ткани на спине по типу «горбика»), увеличение аппетита, повышение веса и эмоциональную неуравновешенность. Эти побочные эффекты в основном исчезают при снижении дозы или отмены препаратов. Но нельзя сразу прерывать прием кортикостероидов, или быстро снижать их дозу, поэтому очень важно сотрудничество врача и больного при изменении дозы кортикостероидов. Иногда врачи дают очень большую дозу кортикостероидов по вене («болюс» или «пульс» терапия). С этим лечением типичные побочные эффекты менее выражены и постепенное снижение дозы не обязателен. Важно, что бы больной вел дневник приема лекарственных препаратов, где должна быть отмечена первоначальная доза кортикостероидов, начало их снижения и темпы снижения. Это поможет доктору в оценке результатов терапии. К сожалению, на практике в последние годы часто сталкиваемся с отменой препарата даже на короткий срок в связи с отсутствием в аптечной сети препарата. Больной СКВ должен иметь кортикостероиды с запасом, с учетом выходных или праздничных дней. При отсутствии в аптечной сети преднизолон, он может быть заменен на любой другой препарат из этой группы. В таблице, приведенной ниже мы даем эквивалентные 5мг. (1 таблетке) преднизолона дозы других аналогов кортикостероидов.

Таблица. Средний эквивалентный противовоспалительный потенциал кортизона и его аналогов, основанных на размере таблеток

Волчанка красная системная

Системная красная волчанка (СКВ) – тяжелое заболевание, при котором иммунная система организма вместо того, чтобы атаковать бактерии и вирусы, нападает на собственный организм. Частота этого заболевания в Европе примерно 40 случаев на 100 000 человек, причем 9 из 10 страдающих – женщины. Особенно подвержены ему женщины в возрасте 15-45 лет. Заболевание это хорошо известно. Его «популярности» способствовал сериал «Доктор Хаус», где главный герой постоянно подозревал у пациентов системную красную волчанку. Однако подтвердился диагноз только один раз, в четвертом сезоне. Это редкое заболевание.

Симптомы системной красной волчанки зависят от того, какие органы поражены. Однако есть и общие симптомы. Например, практически всегда первый симптом заболевания – повышение температуры. Лихорадка появляется задолго до других симптомов и часто врачи не могут ее объяснить. Почти все страдающие этим заболеванием постоянно испытывают слабость, особенно, в период обострения болезни. Часто волчанка сопровождается головными болями, депрессией, возможны нарушения памяти.

Многие пациенты жалуются на боль в суставах. Суставы при этом отекают, краснеют, температура их повышается по сравнению с общей температурой тела, их подвижность уменьшается по утрам. Обычно поражаются мелкие суставы кистей и стоп, а также локтевые, голеностопные и коленные суставы.

Один из основных признаков этого заболевания – сыпь на коже. Поражается преимущественно лицо, на нем высыпания образуют бабочку – краснеют нос и щеки. Часто краснеет и кожа в зоне декольте, причем покраснение усиливается под действием солнца, мороза, ветра. На других частях тела возможны высыпания в виде колец с более светлой кожей внутри. На губах и слизистой оболочке рта появляется афтозный стоматит – небольшие округлые язвы, окруженные тонкой красной каймой. В углах рта могут появляться заеды.

Кроме того, у страдающих волчанкой могут отекать ступни и ладони, выпадать волосы. А при стрессе у них холодеют и белеют пальцы рук (синдром Рейно).

В фазе обострения заболевания пациенты резко теряют вес. Кроме того, в это время увеличиваются лимфоузлы.

При волчанке возможны и проблемы с сердцем – может развиться перикардит, который проявляется болями в области сердца.

Страдающие системной красной волчанкой не могут долго находиться на солнце – под действием ультрафиолетового света обостряются симптомы заболевания.

На латыни системная красная волчанка называется Lupus erythematosus. Это название было дано из-за того, что, по мнению первых врачей, описавших это заболевание, кожные проявления болезни — окружности с бледной кожей похожи на укус волка. Было это в 1828 году, и только к 1890 году выяснили, что болезнь может протекать без кожных проявлений. Однако название менять не стали.

Системная красная волчанка – аутоиммунное заболевание. Но причины, по которым иммунная система человека начинает воспринимать собственные ткани как чужеродные, пока неизвестна. Врачи выяснили, что болезнь может начаться после родов, абортов, длительного пребывания на солнце, сильного стресса. На развитие СКВ может повлиять курение, прием некоторых лекарственных препаратов, контакт с химическими веществами. Также известно, что вероятность развития этого заболевания увеличивается, если в семье уже были случаи болезни. У многих страдающих волчанкой обнаруживается аллергия на медикаменты или пищевые продукты. Волчанка может развиться и под действием вирусов, например, цитомегаловируса или вируса Эпштейна-Барр.

В норме иммунная система человека продуцирует специфические белки – антитела. Эти антитела борются с бактериями и вирусами. А при СКВ иммунная система вырабатывает антитела, которые атакуют собственный организм. В результате воздействия антител развивается воспаление, отек воспаленного органа, его покраснение. Некоторые антитела образуют иммунные комплексы, также способствующие воспалению.

Существует несколько разновидностей этого заболевания. Дискоидная, или кожная, красная волчанка поражает преимущественно кожу.

Лекарственно индуцированная красная волчанка развивается в ответ на прием каких-либо лекарств и исчезает через некоторое время после окончания приема препарата.

Неонатальная волчанка может развиваться у детей, чьи матери страдают СКВ или другими заболеваниями иммунной системы. Кожные проявления заболевания в этом случае постепенно проходят сами, но у многих детей развиваются болезни сердца.

Диагностика

При подозрении на системную красную волчанку нужно обратиться к ревматологу. Врач должен тщательно расспросить пациента, выяснить все его симптомы. Американская ревматологическая ассоциация разработала критерии диагностики этого заболевания. Это список из 11 пунктов, при наличии у пациента 4-х из них можно говорить о СКВ.

Критерии диагностики системной красной волчанки:

  1. Сыпь на щеках в форме бабочки;
  2. Сыпь в форме окружностей;
  3. Сыпь, возникающая под действием ультрафиолета;
  4. Артриты с вовлечением двух и более суставов, припухлостью и болезненностью суставов;
  5. Протеинурия, сгустки крови или клетки почек (клеточные цилиндры) в моче;
  6. Безболезненные язвы во рту или в носу;
  7. Анемия, тробоцитопения, лейкопения;
  8. Расстройства нервной системы – психозы, депрессии без видимой причины;
  9. Плеврит или перикардит;
  10. Положительный результат теста на антинуклеарные антитела (АНА);
  11. Повышенная аутоиммунная активность.

Также пациенту необходимо сделать общий и биохимический анализы крови, анализ мочи.

Обязательно проводят реакцию Вассермана. У страдающих СКВ она ложноположительная и не свидетельствует о заболевании сифилисом.

Также проводится исследование на наличие аутоантител и антинуклеарных антител.

Если есть признаки воспаления почек, может потребоваться биопсия этих органов.

При признаках поражения сердца делают электрокардиограмму и эхокардиограмму.

Также делают рентгенограмму органов грудной клетки, ультразвуковое исследование органов брюшной полости. Это делается, чтобы выяснить, насколько далеко зашла болезнь.

Вылечить СКВ пока невозможно. Но можно уменьшить ее проявления и значительно улучшить качество жизни страдающего. Препараты подбираются индивидуально для каждого пациента, выбор основывается на симптомах. Для лечения используют нестероидные противовоспалительные средства, кортикостероиды наружно и внутрь, иммунодепрессанты. Кортикостероиды и иммунодепрессанты имеют серьезные побочные эффекты, поэтому лечение должно проходить под постоянным контролем врача.

В некоторых случаях для лечения СКВ применяют плазмаферез. Проводятся курсы из 3-6 процедур с небольшими перерывами.

Образ жизни

Страдающим системной красной волчанкой противопоказано находиться на солнце.

Для улучшения состояния суставов нужно регулярно делать гимнастику.

Очень важно соблюдать диету. Дело в том, что при обострении заболевания пациент теряет вес, а при применении гормональных препаратов, наоборот, есть опасность набрать вес. А лишний вес, как известно, дает большую нагрузку на суставы, которые при СКВ и так не в лучшей форме. Кроме того, при волчанке часто поражаются почки, что тоже накладывает некоторые ограничения на питание. Поэтому необходимо обратиться к врачу для составления диеты, подходящей для конкретного пациента.

Страдающему системной красной волчанкой необходима поддержка близких. Очень часто родные считают это заболевание незначительным или, наоборот, слишком тяжелым. Врач должен объяснить им, насколько серьезно состояние пациента. Кроме того, лечение может не лучшим образом отразиться на внешности пациентки, ее близкие должны быть готовы помочь ей справиться со стрессом.

Сами страдающие СКВ должны научиться рассчитывать свои силы для повседневной жизни и распознавать начало обострения.

Раньше врачи считали, что женщине, страдающей волчанкой, ни в коем случае беременеть нельзя. Однако сейчас известно, что это не так, хотя болезнь, конечно, накладывает ограничения. Беременность нужно планировать так, чтобы во время зачатия болезнь была в стадии ремиссии. Зачатие в фазе обострения может привести к выкидышу. Всю беременность женщина должна находиться под наблюдением врача. На время беременности необходимо изменить схему лечения, так как большие дозы лекарств могут негативно повлиять на плод. Кроме того, женщина должна быть готова к преждевременным родам.

Примерно у 3 % детей, чьи матери страдали СКВ, диагностируется неонатальная волчанка, кожные проявления которой в большинстве случаев проходят в течение первых 6 месяцев жизни. Однако почти у половины таких детей могут развиться заболевания сердца.