Утолщение концевых фаланг пальцев рук или ногами

Утолщение концевых фаланг пальцев рук или ног

Утолщение концевых фаланг пальцев рук или ног — это изменения в области под ногтями и вокруг ногтей. Утолщение концевых фаланг пальцев само по себе не доставляет никакой опасности для здоровья. Однако оно часто бывает симптомом болезни легких; впрочем, причиной могут быть многие другие болезни. Утолщение концевых фаланг пальцев, не связанное с какими-или болезнями, в некоторых семьях дается по наследству.

— смягчение ногтей. Ногти могут как будто «плавать» — т.е., не быть прочно прикрепленными;
— угол между ногтями и кутикулой увеличивается;
— последняя часть пальца может показаться большой или выпуклой. Она также может быть теплой и красной;
— кривые ногти вниз, похожие на форму круглой части перевернутой ложки.

Утолщения могут развиваться быстро, часто — в течение нескольких недель. Их также можно легко устранить, когда ясна причина.

Причины утолщения концевых фаланг пальцев рук или ног

Рак легких является самой распространенной причиной этой болезни. Утолщения часто развиваются из-за заболеваний сердца и легких, при которых уменьшается количество кислорода в крови, таких как:

— пороки сердца, которые присутствуют при рождении (врожденные);
— хронические легочные инфекции у людей: бронхоэктазы, муковисцидоз (системное наследственное заболевание, обусловленное мутацией гена трансмембранного регулятора муковисцидоза и характеризующееся поражением желез внешней секреции, тяжелыми нарушениями функций органов дыхания и желудочно-кишечного тракта; наиболее частое аутосомно-рецессивное потенциально летальное наследственное заболевание у лиц белой расы), абсцесс легких;
— инфекция оболочки камер сердца и сердечных клапанов (инфекционный эндокардит), которая может быть вызвана бактериями, грибками или другими инфекционными факторами;
— заболевания легких, при которых глубокие ткани легких отекают, и затем образуется шрам (интерстициальная болезнь легких).

Другие причины утолщения фаланг пальцев:

— целиакия (или глютеновая энтеропатия — мультифакториальное заболевание, нарушение пищеварения, вызванное повреждением ворсинок тонкой кишки некоторыми пищевыми продуктами, содержащими белки — глютен и близкие к нему белки злаков);
— цирроз печени и другие заболевания печени;
— дизентерия;
— болезнь Грейвса (диффузный токсический зоб, базедова болезнь — угрожающее жизни заболевание щитовидной железы);
— гиперактивность щитовидной железы;
— другие виды рака, в том числе печени и ЖКТ, лимфома Ходжкина.

Диагностика и лечение утолщения концевых фаланг пальцев рук или ног

Больной должен обратиться к своему врачу, если заметил утолщение концевых фаланг пальцев рук или ног.

Диагностика обычно основана на:

— семейной истории;
— истории болезни;
— обследовании легких и груди.

Вопросы врача пациенту могут включать следующие:

— есть ли у него затруднение дыхания;
— влияют ли утолшения на подвижность его пальцев рук и ног;
— когда это утолщение впервые стало заметным;
— бывает ли кожа голубоватого цвета в месте утолщения;
— какие еще симптомы сопровождают это заболевание;

Следующие тесты могут быть сделаны:

— анализ газов артериальной крови;
— КТ грудной клетки;
— рентгенограмма;
— эхоКГ;
— ЭКГ;
— исследование функции легких.

Специфического лечения подобных утолщений концевых фаланг нет, однако лечение сопутствующих заболеваний почти всегда приводит к устранению этих утолщений.

барабанные пальцы

Медицинские термины . 2000 .

Смотреть что такое «барабанные пальцы» в других словарях:

БАРАБАННЫЕ ПАЛЬЦЫ — – колбовидное утолщение концевых фаланг пальцев рук, обусловленное гипертрофией мягких тканей и деформацией ногтей. Предполагают, что это связано с изменением васкуляризации ногтевого ложа, с особенностями его капилляров. Наблюдается при… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

пальцы барабанные — (син.: Гиппократа пальцы нрк, симптом барабанных палочек) деформация пальцев в виде колбовидного утолщения концевых фаланг; наблюдаются при хронических болезнях сердца, легких, печени … Большой медицинский словарь

пальцы Гиппократа — (digiti hippocratici) см. Пальцы барабанные … Большой медицинский словарь

Гиппократа пальцы — (нрк; digiti hippocratici; Hippocrates) см. Пальцы барабанные … Большой медицинский словарь

ГИППОКРАТА ПАЛЬЦЫ — (по имени Hippocrates; синоним – «барабанные палочки») – колбовидное утолщение ногтевых фаланг пальцев, обусловленное гипертрофией мягких тканей и надкостницы. Могут наблюдаться при многих патологических состояниях: врожденных пороках сердца,… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

КИСТЬ — КИСТЬ. Содержание: Эмбриология. 736 Анатомия. 737 Патология. 746 Операции на К. 758 Кисть (manus), периферическая часть верхней конечности, находящаяся дисталь нее предплечья.… … Большая медицинская энциклопедия

ПОРОКИ СЕРДЦА — ПОРОКИ СЕРДЦА. Содержание: I. Статистика . 430 II. Отдельные формы П. с. Недостаточность двустворчатого клапана . . . 431 Сужение левого атглю вентрикулярного отверстия . «. 436 Сужение устья аорты … Большая медицинская энциклопедия

НОГОТЬ — НОГОТЬ, ungnis, придаточное образование кожи, являющееся подобно копытам и когтям животных производным эпидермиса. Ногти представляют собой состоящие из особого рода ороговевших элементов плотные четырехугольные пластинки, расположенные на… … Большая медицинская энциклопедия

ЛЕГКИЕ — ЛЕГКИЕ. Легкие (лат. pulmones, греч. pleumon, pneumon), орган воздушного наземного дыхания (см.) позвоночных. I. Сравнительная анатомия. Легкие позвоночных имеются в качестве добавочных органов воздушного дыхания уже у нек рых рыб (у двудышащих,… … Большая медицинская энциклопедия

Ногти — I Ногти (ungues) плотные роговые пластинки на тыльной поверхности концевых фаланг пальцев рук и ног; являются придатками кожи. Н. защищают мягкие ткани кончиков пальцев от различных внешних воздействий, главным образом механических. Анатомия и… … Медицинская энциклопедия

Пальцы барабанные палочки (барабанные пальцы, пальцы Гиппократа)

Пальцы барабанные палочки — это довольно типичный симптом, развивающийся у лиц, страдающих хроническими заболеваниями легких, в том числе протекающими в скрытой форме. Редко кто замечает у себя появление данного симптома, поскольку пальцы — это та часть тела, которую человек видит ежедневно.

Синдром барабанных палочек — не самостоятельное заболевание, а довольно информативный признак других заболеваний и патологических симптомов.

Истинные причины того, почему пальцы в виде барабанных палочек развиваются у курильщиков со стажем, у страдающих легочными и сердечными патологиями, пока не ясно. Предполагают, что причины кроются в нарушении гуморальной регуляции под влиянием провоцирующих факторов, в том числе хронической гипоксии. Провокаторами развития данного симптома могут быть легочные заболевания: рак легкого, хроническая легочная интоксикация, бронхоэктатическая болезнь, абсцесс легкого, фиброз.

Нередко барабанные палочки обнаруживаются у страдающих циррозом печени, болезнью Крона, с опухолями пищевода, эзофагитом. Лимфома, миелолейкоз, инфекционный эндокардит, пороки сердца и наследственные причины тоже могут привести к тому, что пальцы приобретут вид барабанных палочек.

Симптом пальцев — барабанных палочек протекает поначалу незаметно для пациента, поскольку не вызывает болезненности, а заметить изменения не так-то легко. Сначала утолщаются мягкие ткани на концевых фалангах пальцев (чаще рук). Костная ткань не изменена. По мере увеличения дистальных фаланг пальцы становятся все больше похожими на барабанные палочки, а ногти приобретают вид часовых стекол.

Если надавить на основание ногтя, то создастся впечатление, что ноготь вот-вот оторвется. На самом деле между ногтем и костью фаланги образовалась прослойка из податливой губчатой ткани, которая и создает ощущение незакрепленности ногтевой пластинки. В дальнейшем изменения становятся заметнее и грубее, а при сведении пальцев рук исчезает так называемое «окно Шамрота».

Диагноз и лечение

Уточнить, действительно ли это пальцы в виде барабанных палочек, а не врожденная наследственная остеоартропатия поможет рентгенография и сцинтиграфия костей.

При появлении этого симптома необходимо полное и тщательное обследование пациента с целью выяснения источника данного симптома. Этиотропное лечение может быть разным — в зависимости от причины, приведшей к тому, что развились пальцы барабанные палочки.

Зависит исключительно от причины, приведшей к его развитию. Если пальцы барабанные палочки развились из-за заболевания, которое можно излечить или перевести в стадию стойкой ремиссии, то возможно обратное развитие симптоматики, в том числе пальцев барабанных палочек и ногтей — часовых стекол.

ХОТИТЕ БРОСИТЬ КУРИТЬ?

Тогда качайте план отказа от курения.
С его помощью бросить будет гораздо проще.

Утолщение концевых фаланг пальцев рук или ногами

Более 25 столетий назад Гиппократ из Коса, Асклепиад (так называли знаменитого врача, чтобы отличить его от других Гиппократов) описал в «Прогнозе» искривление ногтей рук на концах при грудных болезнях [3, с. 326 — 328]. Употребляемое иногда для обозначения пальцев с колбовидным утолщением ногтевых фаланг, сходное по форме с барабанными палочками (БП) термином «Гиппократовы пальцы» не совсем правильно, так как Гиппократ описал изменение только ногтей, приобретающих сходство с часовыми стеклами (ЧС). «Ногти Гиппократа» — это деформация ногтей, более известная под названием «ногти в виде часовых стекол». Впервые сообщение об утолщении первых концевых фаланг пальцев, которое придает им форму БП, было сделано через 4 века греческим врачом Аретеем Капродокийским, который отметил «сплющивание пульпитных кончиков пальцев». Объединение этих двух симптомов сделал в конце 19 века французский клиницист Пьер Мари. В описании симптомов хронических заболеваний легких он указывает на «…увеличение фаланг пальцев в объеме, особенно последней, расширение и удлинение ногтя, который имеет «Гиппократов вид» в форме клюва попугая». Следует отметить, что сегодня появляется все больше информации по «барабанным палочкам», но патогенез их остается слабо изученным и во многом загадочным. Нами проведен опрос 37 врачей различного профиля (12 терапевтов, 11 кардиологов, 7 хирургов, 7 инфекционистов). Следует отметить, что даже определение изменений по типу «барабанных палочек» у различных врачей значительно отличаются. Большинство опрошенных врачей отмечают, что «барабанные палочки» и «часовые стекла» взаимосвязанные проявления, свидетельствующие об утолщении ногтевых фаланг пальцев преимущественно рук. Черноруцкий М.В. [5, с. 134] в своем руководстве «Диагностика внутренних болезней» пишет о частом и своеобразном симптоме «барабанных пальцев», отмечая их «колбовидное, луковицеобразное утолщение». У других авторов, в других руководствах подобного сравнения мы не встречали. Черноруцкий М.В. обращает внимание на то, что «изменения концов пальцев происходят «вследствие утолщения мягких тканей», «…ногти при этом претерпевают характерные изменения: они утолщаются, становятся выпуклыми, приобретают сходство с когтями, клювом попугая или с часовыми стеклами». О возможной деформации пальцев в виде «клюва попугая» никто из опрошенных врачей не знал. Одним из нескольких терминов, используемых для описания значительно выраженных «барабанных палочек» является термин «истинные барабанные палочки», при которых разрастание соединительной ткани выходит далеко за пределы ногтевого ложа и охватывает весь палец.

Смотрите так же:  Негативный ревматоидный артрит

В зависимости от того, где преимущественно разрастается соединительная ткань, используются различные красочные термины. Например, при деформации пальца в виде «клюва попугая» преимущественно разрастается проксимальная часть дистальной фаланги. При «истинных барабанных палочках» фаланга увеличивается по всей окружности. При деформации по типу «часовых стекол» — разрастается ткань на основании ногтя [2, 578]. Следует отметить, что увеличение выпуклости ногтей не считается особой формой «барабанных палочек», для которых характерно разрастание мягких тканей с подъемом основания ногтя и исчезновением ногтевого угла [2, 578 — 580].

Изменения ногтей могут быть как на руках, так и на ногах, но обычно более выражены на руках. Сначала появляется деформация ногтей: ногтевые пластинки становятся более широкими и выпуклыми в средней части, боковые и задние валики приподнимаются, в дальнейшем колбовидно утолщаются, что происходит главным образом за счет разрастания соединительно-тканных элементов, отека мягких тканей, надкостницы. В дальнейшем могут развиться периостальные разрастания дистальных фаланг. Некоторые авторы считают, что БП являются начальной стадией легочной гипертрофической остеоартропатии, описанной в 1890 году Мари. В 1891 году подобное изменение костей у больных с заболеваниями сердца и легких описал Бамбергер, которые иногда обозначают как «легочный гипертрофический периостоз Пьер — Мари — Бамбергера». Однако это спорно, так как БП при нагноительных заболеваниях легких могут появиться уже в течении третьего месяца болезни, а начальные изменения дистальных фаланг — появиться ранее. От болезни Мари-Бамбергера, как вторичного процесса, следует отмечать первичную гипертрофическую остеоартропатию (пахидермопериостоз) – заболевание с аутосомно-рециссивным типом наследования, характеризующееся периостозом, пахидермией, гипергидрозом, дефектами черепных костей, ранним образованием глубоких морщин на лбу и щеках. Развитие БП является показателем перехода заболевания легких в хронический процесс. Этот симптом при успешном лечении может стать менее заметным или даже исчезнуть после успешного радикального хирургического вмешательства, если процесс затронул только мягкие ткани. При поражении не только мягких тканей, но и надкостницы и даже кости указанный признак остается несмотря на выздоровление, что может ретроспективно свидетельствовать о перенесенном заболевании.

Патологические изменения, а, следовательно, и клинические проявления ГЛОА, сопровождающей течение хронических воспалительных заболеваний, развиваются исподволь, в течении нескольких месяцев. При онкологических процессах, напротив, симптоматика прогрессирует стремительно, опережая развитие опухоли. Так, ГЛОА служит ранним маркером периферического рака легких и возикает еще в период отсутсвия клинических и рентгенологических признаков онкологического процесса.

Возможны болевые ощущения в ногтевых фалангах и костях кистей рук. Клиническими проявлениями периостального процесса служат оссалгии и усиление болезненности при пальпации. Развивающийся при болезни Мари — Бамбергера суставной синдром напоминает таковой при ревматоидном артрите. Артропатия обычно захватывает межфаланговые, лучезапястные, локтевые, коленные, голеностопные суставы. Изменения суставов (припухлость, боль, локальная гипертермия, скованность и ограничение движения) носят симметричный характер.

С целью изучения частоты, распространенности и выраженности ГОА у больных с заболеваниями органов дыхания нами ранее было обследовано 100 больных [4, 105]:с пневмонией- 27, с бронхиальной астмой- 17, с ХОБЛ — 56, находящихся на стационарном лечении в 9 ГКБ в период заболевания.

Степень выраженности ГОА условно разделили на 3 группы: слабо выраженная, умеренно выраженная (ногти в виде ЧС), резко выраженная (пальцы в виде БП).

У больных с пневмонией без предшествующих заболеваний легких явлений ГОА не выявлено. Из 17 больных с бронхиальной астмой ГОА выявлена средней степени выраженности у одного больного (длительность заболевания более 10 лет), у 2-х больных — легкой степени (длительность анамнеза менее 5 лет), у 14 — ГОА не выявлено. Из 56 больных с ХОБЛ, обострением хронического обструктивного бронхита у 7 выявлена ГОА: у 1 — выраженная (длительность анамнеза более 15 лет), у 4-х средняя (длительность заболевания более 10 лет), у 2-х – слабо выраженная (длительность анамнеза менее 5 лет).

Среди обследованных больных было 73 мужчины и 27 женщин в возрасте от 43 до 68 лет. Следует отметить, что ГОА разной степени выраженности выявлена у 10 мужчин (9 из них были курящими), у женщин ГОА не выявлена. Приведенные результаты свидетельствуют о достаточной распространенности ГОА (в нашем наблюдении 10% случаев), однако встречаемость этого симптома значительно выше по данным П. В. Филиппова (1996), у больных с мезотелиомой плевры (57%), раком легкого (5-28%), врожденными пороками сердца (32-40%). По данным различных авторов частота встречаемости ГОА в последние годы становится меньше, что объясняется, возможно, более рациональным лечением больных с заболеваниями легких, вследствие чего рефлекторные трофические нарушения, венозный застой, нарушения газового обмена, приводящие к развитию ГОА, не успевают развиться.

Внесуставные проявления ГЛОА могут включать различные вегетативные нарушения: бледность кожных покровов, ощущения «приливов» жара, гипергидроз ладоней и стоп. У мужчин имеется склонность к развитию гинекомастии.

«Часовые стекла» и «барабанные палочки» встречаются не только при заболеваниях легких, но и при заболеваниях других органов. Так, из заболеваний системы кровообращения ЧС и БП наиболее часто встречаются при затяжном бактериальном эндокардите (БЭ) и при врожденных пороках сердца «синего» типа. И. П. Мороз, В. П. Горлов (1958г.) отмечают, что БП как признак интоксикации и нейродистрофических нарушений встречаются у 40-60% больных БЭ, что имеет большое значение, так как этот симптом не встречается при ревмокардите и ревматических пороках сердца, не осложненных бактериальным эндокардитом. Приобретенные пороки сердца никогда не сопровождаются БП. Следует отметить, что при аневризмах аорты и подключичной артерии БП иногда могут быть с одной стороны.

Пальцы в виде БП и ногти в виде ЧС с гиперемией кожи у ногтевых лунок встречаются при болезнях печени, прежде всего, при первичном билиарном циррозе [1, с. 40- 41]. Механизм их появления в этом случае связывают с тяжелыми нарушениями функции печени, которая недостаточно разрушает эстрогены и серотонин, накапливающийся в крови. В более редких случаях болезнь Мари-Бамбергера может быть ассоциирована с болезнью Крона, муковисцидозом, фиброзирующим альвеолитом, сахарным диабетом.

В 1% случаев болезни Грейвса встречается тиреоидная акропахия, сочетающаяся с экзофтальмом и микседемой кистей и стоп. Тиреоидная акропахия, как и ГОА, сочетается с «барабанными палочками» и периостальным разрастанием костной ткани. Однако она преимущественно поражает кисти и стопы, а не трубчатые кости нижних конечностей. Более того, тиреоидная акропахия не поражает суставы и обычно не сопровождается болями [2, 580].

Таким образом, симптом БП имеет важное диагностическое значение и позволяет в совокупности с другими признаками заподозрить у больного хронические нагноительные процессы в легких, врожденные пороки сердца, хронические заболевания печени, судить об осложнении течения ревматизма бактериальным эндокардитом, а также позволяет приблизительно определить возраст, в котором возникло заболевание, обусловившее развитие БП как проявления ГОА, ГЛОА. Учитывая связь «барабанных палочек» с весьма серьезными и распространенными заболеваниями следует признать их важным симптомом, который надо уметь распознавать.

Журнал «Болезни и антибиотики» 1 (03) 2010

Вернуться к номеру

Пальцы Гиппократа: клиническое значение

Авторы: Потейко П.И., Харьковская медицинская академия последипломного образования, кафедра фтизиатрии и пульмонологии
Рубрики: Семейная медицина/Терапия, Терапия

Изменение дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол» (пальцы Гиппократа) — хорошо известный клинический феномен, свидетельствующий о возможном наличии разнообразных заболеваний, среди которых лидирующее положение занимают связанные с длительной эндогенной интоксикацией и гипоксемией, а также злокачественные опухоли. Вместе с тем следует учитывать возможности проявления этого клинического синдрома и при других заболеваниях (болезнь Крона, ВИЧ-инфекция и др.).

Появление пальцев Гиппократа нередко опережает более специфичные симптомы, в связи с чем правильная интерпретация данного клинического признака, дополненная результатами лабораторных методов исследования, позволяет своевременно установить достоверный диагноз.

Пальцы Гиппократа, дифференциальная диагностика, гипоксемия.

Еще в древности, 25 столетий назад, Гиппократ описал изменения формы дистальных фаланг пальцев, которые встречались при хронической легочной патологии (абсцесс, туберкулез, рак, эмпиема плевры), и назвал их «барабанными палочками». С тех пор этот синдром называют его именем — пальцы Гиппократа (ПГ) (digiti Hippocratici).

Смотрите так же:  Уринотерапия лечение подагры

Синдром пальцев Гиппократа включает два признака: «часовые стеклышки» (ногти Гиппократа — ungues Hippocraticus) и булавовидную деформацию концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» (Finger clubbing).

В настоящее время ПГ считают основным проявлением гипертрофической остеоартропатии (ГОА, синдром Мари — Бамбергера) — множественный оссифицирующий периостоз.

Механизмы развития ПГ в настоящее время полностью не изучены. Однако известно, что формирование ПГ происходит вследствие нарушения микроциркуляции, сопровождающегося местной тканевой гипоксией, нарушением трофики надкостницы и вегетативной иннервации на фоне длительной эндогенной интоксикации и гипоксемии. В процессе формирования ПГ вначале видоизменяется форма ногтевых пластинок («часовые стеклышки»), затем булавовидно или колбовидно изменяется форма дистальных фаланг пальцев. Чем выраженнее эндогенная интоксикация и гипоксемия, тем грубее видоизменяются концевые фаланги пальцев рук и ног.

Установить изменение дистальных фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» можно несколькими способами.

Необходимо выявить сглаживание существующего в норме угла между основанием ногтя и ногтевым валиком. Исчезновение «окна», которое образуется при сопоставлении дистальных фаланг пальцев тыльными поверхностями друг к другу, является наиболее ранним признаком утолщения концевых фаланг. Угол между ногтями в норме не простирается вверх более чем на половину длины ногтевого ложа. При утолщении дистальных фаланг пальцев угол между ногтевыми пластинками становится широким и глубоким (рис. 1).

На неизмененных пальцах расстояние между точками А и В должно превышать расстояние между точками С и D. При «барабанных палочках» соотношение обратное: С — D становится длиннее А — В (рис. 2).

Еще один важный признак ПГ — величина угла АСЕ. На нормальном пальце этот угол меньше 180о, при «барабанных палочках» он больше 180о (рис. 2).

Наряду с «пальцами Гиппократа» при паранеопластическом синдроме Мари — Бамбергера появляется периостит в области концевых отделов длинных трубчатых костей (чаще предплечий и голеней), а также костей кистей и стоп. В местах периостальных изменений могут отмечаться выраженная оссалгия или артралгия и локальная пальпаторная болезненность, при рентгенологическом исследовании выявляется двойной кортикальный слой, обусловленный наличием узкой плотной полоски, отделенной от компактного костного вещества светлым промежутком (симптом «трамвайных рельсов») (рис. 3). Считают, что синдром Мари — Бамбергера патогномоничен для рака легких, реже он возникает при других первичных интраторакальных опухолях (доброкачественные новообразования легких, мезотелиома плевры, тератома, липома средостения). Изредка данный синдром встречается при раке желудочно-кишечного тракта, лимфоме с метастазами в лимфатические узлы средостения, лимфогранулематозе. Вместе с тем синдром Мари — Бамбергера развивается и при неонкологических заболеваниях — амилоидозе, хронической обструктивной болезни легких, туберкулезе, бронхоэктазах, врожденных и приобретенных пороках сердца и др. Одной из отличительных черт данного синдрома при неопухолевых заболеваниях является длительное (в течение лет) развитие характерных изменений костно-суставного аппарата, в то время как при злокачественных новообразованиях этот процесс исчисляется неделями и месяцами. После радикального оперативного лечения рака синдром Мари — Бамбергера может регрессировать и полностью исчезнуть в течение нескольких месяцев.

В настоящее время число болезней, при которых описывают изменения дистальных фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол», существенно увеличилось (табл. 1) [4, 22, 33]. Появление ПГ нередко опережает более специфичные симптомы. Особенно нужно помнить о «зловещей» связи этого синдрома с раком легких. Поэтому выявление признаков ПГ требует правильной интерпретации и проведения инструментальных и лабораторных методов обследования для своевременного установления достоверного диагноза.

Взаимосвязь ПГ с хроническими заболеваниями легких, сопровождающимися длительной эндогенной интоксикацией и дыхательной недостаточностью (ДН), считают очевидной: их формирование особенно часто наблюдается при легочных абсцессах — 70–90 % (в течение 1–2 месяцев), бронхоэктатической болезни — 60–70 % (в течение нескольких лет), эмпиеме плевры — 40–60 % (в течение 3–6 месяцев и более) («грубые» пальцы Гиппократа, рис. 4) [22].

При туберкулезе органов дыхания ПГ формируются в случае распространенного (более 3–4 сегментов) деструктивного процесса с длительным или хроническим течением (6–12 месяцев и более) и характеризуются в основном симптомом «часовых стеклышек», утолщением, гиперемией и цианозом ногтевого валика («нежные» пальцы Гиппократа — 60–80 %, рис. 5).

При идиопатическом фиброзирующем альвеолите (ИФА) ПГ встречаются у 54 % мужчин и у 40 % женщин [6, 26, 27]. Установлено, что выраженность гиперемии и цианоза ногтевого валика, а также само наличие ПГ свидетельствуют в пользу неблагоприятного прогноза при ИФА, отражая, в частности, распространенность активного поражения альвеол (зоны «матового стекла», обнаруживаемые при компьютерной томографии) и выраженность пролиферации сосудистых гладкомышечных клеток в очагах фиброза. ПГ — один из факторов, наиболее достоверно указывающий на высокий риск формирования необратимого легочного фиброза у больных ИФА, также ассоциированный со снижением их выживаемости [1].

При диффузных болезнях соединительной ткани с вовлечением легочной паренхимы ПГ всегда отражают тяжесть ДН и являются крайне неблагоприятным прогностическим фактором [4, 20, 30].

Для других интерстициальных болезней легких формирование ПГ является менее характерным: их наличие почти всегда отражает тяжесть ДН. J. Schulze и соавт. описали этот клинический феномен у 4-летней девочки с быстропрогрессирующим легочным гистиоцитозом X. В. Holcomb и соавт. выявили изменения дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол» у 5 из 11 обследованных с легочной веноокклюзионной болезнью [29].

По мере прогрессирования поражения легких ПГ появляются не менее чем у 50 % больных экзогенным аллергическим альвеолитом [27]. Следует подчеркнуть ведущее значение стойкого снижения парциального давления кислорода в крови и тканевой гипоксии в развитии ГОА у пациентов, страдающих хроническими заболеваниями легких. Так, у детей с муковисцидозом величины парциального давления кислорода в артериальной крови и объема форсированного выдоха за 1-ю секунду оказались наименьшими в группе с наиболее выраженными изменениями дистальных фаланг пальцев и ногтей [6].

Имеются единичные сообщения о появлении ПГ при саркоидозе костей (J. Yancey и соавт., 1972) [3, 34]. Мы наблюдали более тысячи больных с саркоидозом внутригрудных лимфатических узлов и легких, в том числе с кожными проявлениями, и ни в одном случае не выявили формирования ПГ. Поэтому наличие/отсутствие ПГ мы рассматриваем как дифференциально-диагностический критерий при саркоидозе и другой патологии органов грудной клетки (фиброзирующие альвеолиты, опухоли, туберкулез).

Изменения дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол» нередко регистрируют и при профессиональных заболеваниях, протекающих с вовлечением легочного интерстиция. Относительно раннее появление ГОА является характерным для больных асбестозом; этот признак свидетельствует в пользу высокого риска смерти. По данным S. Markowitz и соавт. [14], при 10-летнем наблюдении 2709 больных асбестозом при развитии ПГ вероятность смерти у них возрастала не менее чем в 2 раза.
ПГ выявлены у 42 % обследованных рабочих угольных шахт, страдавших силикозом; у части из них наряду с диффузным пневмосклерозом были обнаружены очаги активного альвеолита. Изменение дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол» описаны у рабочих фабрик, производящих спички, контактировавших с применявшимся при их изготовлении родамином [33].

Связь развития ПГ с гипоксемией подтверждает и неоднократно описанная возможность исчезновения этого признака после трансплантации легких. У детей с муковисцидозом характерные изменения пальцев рук регрессировали в течение первых 3 мес. после трансплантации легкого [6, 26].

Появление ПГ у больного с интерстициальным заболеванием легких, особенно с длительным стажем заболевания и при отсутствии клинических признаков активности поражения легких, требует настойчивого поиска злокачественной опухоли в легочной ткани. Показано, что при раке легкого, развившемся на фоне ИФА, частота ГОА достигает 95 %, в то время как при поражении легочного интерстиция без признаков неопластической трансформации ее обнаруживают более редко — у 63 % больных [1, 11].

Быстрое развитие изменений дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» — одно из указаний на развитие рака легких и при отсутствии предраковых заболеваний. В подобной ситуации клинические признаки гипоксии (цианоз, одышка) могут отсутствовать [11] и данный признак развивается по законам паранеопластических реакций. W. Hamilton и соавт. продемонстрировали, что вероятность наличия у пациента ПГ возрастает в 3,9 раза [33].

ГОА — одно из самых частых паранеопластических проявлений рака легких, распространенность ее у этой категории пациентов может превышать 30 %. Показана зависимость частоты выявления ПГ от морфологической формы рака легких: достигая 35 % при немелкоклеточном варианте, при мелкоклеточном этот показатель составляет лишь 5 % [7, 17].

Развитие ГОА при раке легких связывают с гиперпродукцией гормона роста и простагландина Е2 (PGE-2) опухолевыми клетками. Парциальное давление кислорода в периферической крови при этом может оставаться нормальным [9, 30, 35]. Установлено, что в крови больных раком легкого с симптомом ПГ уровень трансформирующего фактора роста β (TGF-β) и PGE-2 достоверно превышает таковой у больных без изменений дистальных фаланг пальцев рук. Таким образом, TGF-β и PGE-2 можно считать относительными индукторами формирования ПГ, относительно специфичными для рака легких; по-видимому, этот медиатор не участвует в развитии обсуждаемого клинического феномена при других хронических легочных заболеваниях с ДН.

Смотрите так же:  Мази для суставов рук и ног

Паранеопластическую природу изменений дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» четко демонстрирует исчезновение этого клинического феномена после успешной резекции опухоли легкого. В свою очередь, повторное появление этого клинического признака у пациента, у которого лечение рака легких было успешным, — вероятное указание на рецидив опухоли.

ПГ могут быть паранеопластическим проявлением опухолей, локализующихся и вне области легких, и даже могут предшествовать первым клиническим проявлениям злокачественных опухолей [29, 33]. Описано их формирование при злокачественной опухоли тимуса, раке пищевода, толстой кишки, гастриноме, характеризовавшейся клинически типичным синдромом Золлингера — Эллисона, саркоме легочной артерии.

Неоднократно продемонстрирована возможность формирования ПГ при злокачественных опухолях молочной железы, мезотелиоме плевры, не сопровождавшейся развитием ДН [11, 29, 33].

ПГ выявляют при лимфопролиферативных заболеваниях и лейкозах, в том числе остром миелобластном, при котором они были отмечены на руках и ногах. После химиотерапии, купировавшей первую атаку лейкоза, признаки ГОА исчезли, но появились вновь через 21 мес. при рецидиве опухоли [9]. В одном из наблюдений констатировано регрессирование типичных изменений дистальных фаланг пальцев рук при успешной химио- и лучевой терапии лимфогранулематоза [33].

Таким образом, ПГ наряду с разнообразными вариантами артритов, узловатой эритемой и мигрирующим тромбофлебитом принадлежат к числу частых внеорганных, неспецифических проявлений злокачественных опухолей. Паранеопластическое происхождение изменений дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» можно предполагать при быстром их формировании (особенно у пациентов без ДН, сердечной недостаточности и при отсутствии других причин гипоксемии), а также при сочетании с другими возможными внеорганными, неспецифическими признаками злокачественной опухоли — увеличением СОЭ, изменениями картины периферической крови (особенно тромбоцитозом), упорной лихорадкой, суставным синдромом и рецидивирующими тромбозами различной локализации [11].

Одной из наиболее частых причин появления ПГ считают врожденные пороки сердца, особенно «синего» типа. Среди 93 больных с легочными артериовенозными фистулами, наблюдавшихся в клинике Мауо в течение 15 лет, подобные изменения пальцев были зарегистрированы у 19 %; они превосходили по частоте кровохарканье (14 %), но уступали шумам над легочной артерией (34 %) и одышке (57 %) [18, 33].

R. Khouzam и соавт. (2005) описали ишемический инсульт эмболического происхождения, развившийся спустя 6 недель после родов у 18-летней больной. Наличие характерных изменений пальцев рук и гипоксии, потребовавшей респираторной поддержки, обусловило поиск аномалии строения сердца: при трансторакальной и чреспищеводной ЭхоКГ было обнаружено, что нижняя полая вена открывалась в полость левого предсердия [23].

ПГ могут «открывать» существование патологического шунтирования из левых отделов сердца в правые, в том числе сформировавшегося как последствие кардиохирургических вмешательств. М. Essop и соавт. (1995) наблюдали характерные изменения дистальных фаланг пальцев рук и нарастающий цианоз в течение 4 лет после баллонной дилатации ревматического митрального стеноза, осложнением которой стал небольшой дефект межпредсердной перегородки. В течение периода, прошедшего с момента операции, гемодинамическая значимость его существенно возросла в связи с тем, что у пациента сформировался также ревматический стеноз трикуспидального клапана, после коррекции которого указанные симптомы полностью исчезли [18]. J. Dominik и соавт. [16] отметили появление ПГ у 39-летней женщины спустя 25 лет после успешного устранения дефекта межпредсердной перегородки. Оказалось, что во время операции нижняя полая вена была ошибочно направлена в левое предсердие [16].

ПГ считают одним из наиболее типичных неспецифических, так называемых внесердечных, клинических признаков инфекционного эндокардита (ИЭ) [3, 16, 18, 23]. Частота изменений дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» при ИЭ может превышать 50 %. В пользу ИЭ у больного с ПГ свидетельствуют высокая лихорадка с ознобами, увеличение СОЭ, лейкоцитоз; нередко наблюдают анемию, преходящее повышение сывороточной активности печеночных аминотрансфераз, разнообразные варианты поражения почек. Для подтверждения ИЭ во всех случаях показано выполнение чреспищеводной ЭхоКГ [31].

По данным некоторых клинических центров, одной из самых частых причин феномена ПГ является цирроз печени с портальной гипертензией и прогрессирующей дилатацией сосудов малого круга крово­обращения, ведущей к гипоксемии (так называемый легочно-почечный синдром) [19]. У таких пациентов ГОА, как правило, сочетается с кожными телеангиэктазиями, зачастую образующими «поля сосудистых звездочек» [21].
Установлена связь формирования ГОА при циррозах печени с предшествующим злоупотреблением алкоголем. У пациентов с циррозами печени без сопутствующей гипоксемии ПГ, как правило, не обнаруживают. Этот клинический феномен является характерным также при первичных холестатических поражениях печени, требующих ее трансплантации в детском возрасте, в том числе при врожденной атрезии желчных протоков [15, 24].

Неоднократно предпринимались попытки расшифровки механизмов развития изменений дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» при заболеваниях, в том числе указанных выше (хронические болезни легких, врожденные пороки сердца, ИЭ, циррозы печени с портальной гипертензией), сопровождающихся стойкими гипоксемией и тканевой гипоксией. Ведущее значение в формировании изменений дистальных фаланг и ногтей пальцев рук придают индуцируемой гипоксией активации тканевых факторов роста, в том числе тромбоцитарного. Кроме того, у больных с ПГ выявляли повышение сывороточного уровня фактора роста гепатоцитов, а также сосудистого фактора роста. Связь повышения активности последнего со снижением парциального давления кислорода в артериальной крови считают наиболее очевидной [15]. Также у больных с ПГ обнаруживают значительное увеличение экспрессии факторов типа 1а и 2а, индуцируемых гипоксией [28].

В развитии изменений дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» определенное значение может иметь связанная со снижением парциального давления кислорода в артериальной крови дисфункция эндотелия. Показано, что у пациентов с ГОА сывороточная концентрация эндотелина-1, экспрессия которого индуцируется прежде всего гипоксией, достоверно превышает таковую у здоровых [5].
Труднообъяснимы механизмы формирования ПГ при хронических воспалительных заболеваниях кишечника, для которых гипоксемия не характерна. Вместе с тем их нередко обнаруживают при болезни Крона (при язвенном колите они не характерны), при которой изменение пальцев по типу «барабанных палочек» может предшествовать собственно кишечным проявлениям заболевания [13].

Число вероятных причин, обусловливающих изменение дистальных фаланг пальцев рук по типу «часовых стекол», продолжает увеличиваться. Некоторые из них являются очень редкими. К. Packard и соавт. (2004) наблюдали формирование ПГ у 78-летнего мужчины, в течение 27 дней принимавшего лосартан. Этот клинический феномен сохранялся и при замене лосартана валсартаном, что позволяет считать его нежелательной реакцией на весь класс блокаторов рецепторов ангиотензина II. После перехода на прием каптоприла изменения пальцев полностью регрессировали в течение 17 мес. [16].

A. Harris и соавт. обнаружили характерные изменения дистальных фаланг пальцев рук у больного с первичным антифосфолипидным синдромом, при этом признаки тромботического поражения легочного сосудистого русла у него не были выявлены. Формирование ПГ описано также при болезни Бехчета, хотя нельзя полностью исключить того, что их появление при этом заболевании было случайным [8].
ПГ рассматривают в ряду возможных косвенных маркеров употребления наркотиков. У части таких больных их развитие может быть связано с характерным для наркоманов вариантом поражения легких или ИЭ [12]. Изменение дистальных фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» описывают у потребителей не только внутривенных, но и ингаляционных наркотиков, например у курильщиков гашиша.

С возрастающей частотой (не менее 5 %) ПГ регистрируют у ВИЧ-инфицированных [10]. В основе их формирования могут лежать разнообразные формы ВИЧ-ассоциированных легочных заболеваний, но этот клинический феномен наблюдается у ВИЧ-инфицированных с интактными легкими. Установлено, что наличие характерных изменений дистальных фаланг пальцев рук при ВИЧ-инфекции ассоциировано с меньшим количеством CD4-положительных лимфоцитов в периферической крови, кроме того, у таких больных чаще регистрируют интерстициальную лимфоцитарную пневмонию. У ВИЧ-инфицированных детей появление ПГ — вероятное указание на легочный туберкулез, который возможен даже при отсутствии Mycobacterium tuberculosis в образцах мокроты.

Известна так называемая первичная, не связанная с заболеваниями внутренних органов форма ГОА, нередко имеющая семейный характер (синдром Турена — Соланта — Голе) [32]. Ее диагностируют только при исключении большинства причин, способных обусловить появление ПГ. Больные с первичной формой ГОА нередко предъявляют жалобы на боли в области измененных фаланг, повышенную потливость. R. Seggewiss и соавт. (2003) наблюдали первичную ГОА с вовлечением пальцев только нижних конечностей. Вместе с тем, констатируя наличие ПГ у членов одной семьи, необходимо учитывать возможность наличия у них наследуемых врожденных пороков сердца (например, незаращения боталлова протока) [25]. Формирование характерных изменений пальцев рук может продолжаться в течение примерно 20 лет.

Распознавание причин изменения дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» требует дифференциальной диагностики разно­образных заболеваний, среди которых лидирующее положение занимают связанные с гипоксией, т.е. проявляющиеся клинически ДН и/или сердечной недостаточностью, а также злокачественные опухоли и подострый ИЭ. Интерстициальные болезни легких, прежде всего ИФА, — одна из наиболее частых причин появления ПГ; выраженность этого клинического феномена может быть использована для оценки активности поражения легких. Быстрое формирование или нарастание выраженности ГОА обусловливает необходимость поиска рака легких и других злокачественных опухолей. Вместе с тем следует учитывать возможность появления этого клинического феномена и при других заболеваниях (болезнь Крона, ВИЧ-инфекция), при которых он может возникать значительно раньше, чем специфические симптомы.